红斑狼疮分盘状与系统性,盘状为持久性盘状红斑好发暴露部位少数可发展为系统性,系统性约八成患者有皮肤损害具蝶形红斑等,多数有全身症状如发热乏力等,系统受累可致肾脏现蛋白尿等、血液现贫血等、神经现头痛等、还可累及心血管等其他系统且不同情况有差异。
一、皮肤表现
(一)盘状红斑狼疮
皮肤损害为持久性盘状红斑,初起为小红斑疹,逐渐扩大呈圆形或椭圆形,边界清楚,上覆粘着性鳞屑,剥离鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大,好发于头面部、颈部等暴露部位,一般无全身症状,但少数可发展为系统性红斑狼疮。
(二)系统性红斑狼疮
1.特征性皮肤表现:约80%患者有皮肤损害,典型表现为面部蝶形红斑,位于双侧面颊和鼻梁,呈对称性,红斑扁平或稍隆起,急性期可有水肿、红斑,消退后可留有色素沉着或萎缩。此外,还可见黏膜红斑、盘状红斑等。
二、全身症状
多数患者有全身症状,如发热,可表现为低热或高热;乏力、疲倦、体重下降等也较为常见,这些症状往往在疾病活动期更为明显,不同患者表现程度有所差异,女性患者相对更易出现相关全身不适表现。
三、系统受累表现
(一)肾脏受累
约50%-70%的系统性红斑狼疮患者会出现肾脏损害,表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等,严重时可进展为肾功能不全,儿童患者肾脏受累相对更为常见且可能进展较快,需密切关注肾功能变化。
(二)血液系统受累
可出现贫血,表现为面色苍白、头晕等;白细胞减少,易导致感染;血小板减少,引起皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血等,女性患者在生理期可能因血小板减少而出现经量增多等情况。
(三)神经系统受累
可出现头痛、癫痫发作、精神症状(如抑郁、焦虑等)、认知障碍等,神经系统受累在女性患者中相对较多见,且病情波动时更易出现相关神经症状,需注意与其他神经系统疾病鉴别。
(四)其他系统受累
还可能累及心血管系统,出现心包炎、心肌炎等;呼吸系统受累可表现为胸膜炎、肺炎等;消化系统受累可出现食欲不振、腹痛、腹泻等,不同系统受累在不同年龄、性别患者中的表现可能有一定差异,需综合评估。