川崎病是主要影响5岁以下儿童的急性全身性血管炎性疾病病因未完全明确推测与感染免疫反应异常及遗传易感性相关临床表现有持续性高热皮肤多形性红斑样皮疹手足硬性水肿恢复期膜状脱皮球结膜非化脓性充血口唇皲裂等颈部非化脓性淋巴结肿大诊断需发热≥天且具至少项表现治疗主要用静脉用丙种球蛋白早期干预多数预后良好少数有冠状动脉并发症特殊人群需家长密切观察及时就医有风险患儿定期检查避免剧烈运动遵医嘱随访管理。
一、定义
川崎病是一种主要影响5岁以下儿童的急性全身性血管炎性疾病,以全身中、小动脉炎症为主要病理特征,临床以持续发热、皮疹、球结膜充血、口唇皲裂、手足硬性水肿等为典型表现。
二、病因
目前病因尚未完全明确,研究推测可能与感染因素(如病毒、细菌等病原体感染)、免疫反应异常及遗传易感性相关,病原体感染可能触发机体异常免疫应答,导致血管炎症反应。
三、临床表现
1.发热:多为持续性高热,体温常≥39℃,持续5天及以上;
2.皮肤表现:发病初期出现多形性红斑样皮疹,手足出现硬性水肿,恢复期指(趾)端可见膜状脱皮;
3.黏膜表现:球结膜非化脓性充血,口唇潮红、皲裂,口腔黏膜弥漫性充血等;
4.颈部淋巴结肿大:多为单侧非化脓性颈部淋巴结肿大。
四、诊断标准
需满足发热≥5天,且同时具备以下至少4项临床表现:球结膜充血、口唇皲裂或杨梅舌、手足硬性水肿及恢复期膜状脱皮、多形性皮疹、颈部非化脓性淋巴结肿大,同时需排除其他类似疾病。
五、治疗
主要治疗药物为静脉用丙种球蛋白,可有效降低冠状动脉病变发生风险,部分患儿可能需辅助使用阿司匹林等药物,治疗原则为早期干预以减少心血管并发症。
六、预后
多数患儿经及时规范治疗预后良好,少数可遗留冠状动脉扩张、动脉瘤等并发症,严重者可能影响心脏功能。
七、特殊人群注意事项
儿童患者需家长密切观察发热及相关症状变化,一旦出现应及时就医;对于存在冠状动脉病变风险的患儿,需定期行心脏超声等检查监测病情,生活中应避免剧烈运动,以降低心脏负担,家长需遵循医嘱进行长期随访及健康管理,体现对患儿健康的全面关注与专业照护。