神经鞘瘤具体发病原因未完全明确，可能与基因异常（如22号染色体上NF2基因突变）、神经嵴细胞发育异常、环境因素（长期接触某些化学物质、电离辐射等）、年龄与性别因素（多见于30-50岁人群，不同部位发病情况略有差异，儿童罕见需关注）、既往病史因素（有神经纤维瘤病家族史者风险高，需定期检查）相关
基因异常：有研究发现，一些基因的突变或异常表达可能参与神经鞘瘤的发生发展。例如，22号染色体上的NF2基因（神经纤维瘤病2型基因）突变与双侧听神经鞘瘤等神经鞘瘤的发生密切相关。NF2基因编码的Merlin蛋白具有抑制细胞增殖、促进细胞凋亡等多种功能，当该基因发生突变时，其功能丧失或减弱，可能导致细胞的异常增殖，进而引发神经鞘瘤。
神经嵴细胞发育异常：神经鞘瘤起源于神经嵴来源的施万细胞。在胚胎发育过程中，如果神经嵴细胞的发育出现异常，可能导致施万细胞的增殖和分化失控，从而形成神经鞘瘤。这种发育异常可能受到遗传因素、环境因素等多种因素的综合影响。
环境因素：长期接触某些化学物质、电离辐射等环境因素可能增加神经鞘瘤的发病风险。例如，长期暴露于高浓度的有机溶剂环境中，可能对施万细胞的遗传物质产生损伤，导致细胞的异常转化，进而引发神经鞘瘤。但目前关于环境因素与神经鞘瘤发病的确切关联还需要更多大规模的研究来进一步证实。
年龄与性别因素：神经鞘瘤可发生于任何年龄，但多见于30-50岁的人群。在性别方面，并没有明显的性别差异，但不同部位的神经鞘瘤在不同性别中的发病情况可能略有不同。例如，听神经鞘瘤在女性中的发病率可能相对略高一些，但总体差异并不显著。对于儿童患者，神经鞘瘤相对较为罕见，但一旦发生，需要特别关注其肿瘤的生物学行为，因为儿童的身体处于生长发育阶段，肿瘤的治疗需要综合考虑对生长发育的影响等多方面因素。
既往病史因素：有神经纤维瘤病家族史的人群，患神经鞘瘤的风险明显高于普通人群。神经纤维瘤病患者由于体内存在特定的基因缺陷，更容易出现施万细胞的异常增殖，从而并发神经鞘瘤等相关肿瘤性病变。对于有神经纤维瘤病家族史的个体，需要定期进行相关部位的影像学检查，以便早期发现神经鞘瘤，及时采取相应的治疗措施。
