系统性红斑狼疮是自身免疫性结缔组织病好发于育龄期女性由遗传环境雌激素等多因素致免疫系统异常引发自身抗体攻击自身组织器官可累及多系统有皮肤表现如蝶形红斑等关节症状为关节疼痛肿胀肾脏受累有蛋白尿等血液系统表现有贫血等神经系统受累有头痛等需结合临床表现和实验室检查包括自身抗体等诊断治疗分轻型用羟氯喹重型用糖皮质激素联合免疫抑制剂特殊人群育龄女性需合理规划妊娠儿童要关注生长发育生活中需避阳光暴晒保持规律作息合理饮食。
一、定义与基本特征
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病,好发于育龄期女性,其发病是遗传、环境、雌激素等多因素共同作用下,免疫系统异常引发自身抗体产生,进而攻击自身组织器官所致,可累及皮肤、关节、肾脏、血液系统、神经系统等多系统。
二、临床表现
1.皮肤表现:常见面部蝶形红斑,还可出现盘状红斑、口腔溃疡等,阳光暴晒后常可加重皮肤症状。
2.关节症状:多有关节疼痛、肿胀,以双手小关节受累较为常见,但一般不引起关节畸形。
3.肾脏受累:可出现蛋白尿、血尿,严重时发展为肾病综合征、肾功能不全等。
4.血液系统表现:可出现贫血(面色苍白、乏力等)、白细胞减少(易反复感染)、血小板减少(皮肤瘀点、瘀斑等)。
5.神经系统受累:可表现为头痛、癫痫发作、认知障碍等。
三、诊断依据
需结合临床表现、实验室检查等综合判断。实验室检查主要包括自身抗体检测,如抗核抗体(ANA)阳性率高,抗双链DNA抗体对诊断特异性较强,还有抗Sm抗体等自身抗体检测也有重要诊断价值,同时结合血常规、尿常规、肾功能等检查辅助评估多系统受累情况。
四、治疗原则
根据病情轻重程度采取不同治疗方案。轻型患者可能使用羟氯喹等药物;重型患者常需糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。
五、特殊人群注意事项
1.育龄女性:怀孕可能加重病情或影响胎儿,需在医生指导下合理规划妊娠,妊娠过程中需密切监测病情变化,调整治疗方案。
2.儿童患者:要关注生长发育情况,用药需谨慎权衡利弊,避免使用可能影响儿童生长发育的不恰当药物,治疗过程中需定期评估生长指标等。
3.生活方式方面:所有患者均需注意避免阳光暴晒,因为紫外线可诱发病情发作;保持规律作息,避免过度劳累,合理饮食,增强机体抵抗力,以利于病情控制。