多数患者起病时现发热、乏力、食欲减退及体重减轻,皮肤可见紫癜(好发下肢,瘀点瘀斑,压之不褪色)、皮肤溃疡(多见于小腿,血管炎致局部血管堵塞致组织缺血坏死,愈合缓慢),系统受累有肾脏受累(现蛋白尿、血尿,重可致肾功能不全)、肺部受累(有咳嗽、咯血、胸痛,影像见浸润影等)、神经系统受累(有感觉异常、肌无力、头痛,儿童累及可能影响发育)。
一、全身症状
多数患者起病时出现发热,体温多在37.5~39℃,可呈持续性或间歇性发热;伴有乏力,表现为活动耐力下降;食欲减退,进食量较平时减少;体重减轻,在疾病持续活动期可出现明显体重下降,不同年龄患者因基础代谢及营养状况差异,发热程度及体重减轻幅度可有不同,儿童患者体重减轻可能影响生长发育,需关注营养支持。
二、皮肤表现
1.紫癜:较为常见,好发于下肢,为针尖至黄豆大小的瘀点、瘀斑,颜色呈紫红色,压之不褪色,是由于风湿性血管炎导致皮肤小血管通透性增加、红细胞外渗所致,不同性别患者皮肤紫癜表现无显著性别差异,但女性患者可能因激素水平等因素在皮肤紫癜的分布及严重程度上存在个体差异。
2.皮肤溃疡:多见于小腿等部位,因血管炎造成局部血管堵塞,组织缺血、缺氧、坏死而形成溃疡,溃疡边缘可能不规整,愈合较为缓慢,生活方式中长期站立等因素可能加重下肢皮肤溃疡的发生及进展。
三、系统受累表现
1.肾脏受累:出现蛋白尿,尿常规检查可发现尿蛋白阳性;镜下或肉眼血尿,尿中红细胞数量增多;病情严重时可进展为肾功能不全,出现血肌酐升高等,儿童患者肾脏受累时,因正处于生长发育阶段,肾功能异常可能影响体内代谢平衡及激素调节,进而干扰正常生长发育,需密切监测肾功能及生长指标。
2.肺部受累:表现为咳嗽,可为干咳或伴有咳痰;咯血,痰中带血或大量咯血;胸痛,多为胸部隐痛或刺痛,肺部影像学检查可见肺部浸润影、结节等改变,长期吸烟患者肺部基础状况较差,血管炎累及肺部时,吸烟可加重肺部炎症反应,使咳嗽、咯血等症状更为明显,影响肺部功能恢复。
3.神经系统受累:可出现感觉异常,如肢体麻木、刺痛等;肌无力,表现为肢体活动无力;头痛,可为持续性或发作性头痛,神经系统受累因受累部位不同症状多样,儿童患者神经系统发育未成熟,血管炎累及神经系统可能对神经功能发育产生潜在不良影响,需关注神经功能监测及早期干预。