皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，病情严重性有多种表现，肌肉受累可致无力、萎缩及呼吸吞咽肌受累等严重并发症，皮肤损害影响外观与心理，还可累及肺、心脏、消化道等器官，病情严重程度个体差异大，部分轻经治可控，部分重预后差，儿童、合并肿瘤等患者病情更严重，女性特殊时期病情易波动
一、皮肌炎的定义
皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。其发病机制与自身免疫反应异常有关，机体免疫系统错误地攻击自身的肌肉和皮肤组织，导致肌肉炎症、变性以及皮肤出现特征性的皮疹等表现。
二、病情的严重性
1.对肌肉的影响
肌肉受累是皮肌炎的重要表现。患者可出现肌肉无力症状，轻者可能表现为上下楼梯困难、抬手梳头费力等。严重时可累及呼吸肌、吞咽肌等，呼吸肌无力可导致呼吸困难，吞咽肌无力可引起吞咽困难，进而影响营养摄入，还可能引发吸入性肺炎等严重并发症。例如，有研究显示约30%-40%的皮肌炎患者会出现不同程度的呼吸肌受累，严重影响患者的生活质量和生存预后。
肌肉长期受累还可能导致肌肉萎缩，进一步加重肢体功能障碍，使患者丧失自理能力。
2.对皮肤的影响
皮肤表现多样，如曝光部位出现紫红色皮疹，以眼睑为典型部位的水肿性紫红色斑，以及Gottron征（指关节、肘膝关节伸侧的紫红色丘疹）等。这些皮肤损害不仅影响外观，还可能伴有瘙痒等不适，严重影响患者的心理状态，长期的皮肤问题可能导致患者出现焦虑、抑郁等心理障碍。
3.对其他器官的累及
皮肌炎还可能累及肺、心脏、消化道等其他器官。肺部受累可表现为间质性肺炎，病情逐渐进展可导致肺纤维化，严重影响肺的通气和换气功能；心脏受累可出现心律失常、心肌病变等，影响心脏的正常功能；消化道受累可引起吞咽困难、消化不良等，影响营养物质的吸收。
皮肌炎的病情严重程度个体差异较大。部分患者病情相对较轻，经过规范治疗后可控制病情，不影响日常生活和寿命；但也有部分患者病情进展迅速，出现严重的脏器受累，预后较差，死亡率相对较高。一般来说，合并恶性肿瘤、老年患者、有重要脏器受累的患者病情相对更严重。对于儿童皮肌炎患者，需要特别关注其生长发育情况，因为疾病本身以及治疗药物可能会影响儿童的身高、骨骼发育等，同时要注意避免儿童因肌肉无力等原因导致的意外伤害。女性患者在妊娠等特殊生理时期，病情可能会有波动，需要密切监测和调整治疗方案。
