红斑狼疮分为系统性红斑狼疮与皮肤型红斑狼疮,发病涉及遗传、环境、免疫异常因素,临床表现有系统性的多系统症状及皮肤型的皮肤损害等,诊断依靠临床表现与实验室检查,治疗包括一般治疗和药物治疗,特殊人群如孕妇、儿童、老年有相应注意事项。
一、定义与分类
红斑狼疮是一类自身免疫性疾病,主要分为系统性红斑狼疮(SLE)和皮肤型红斑狼疮等。系统性红斑狼疮可累及全身多系统,皮肤型红斑狼疮主要表现为皮肤损害,一般不累及内脏。
二、发病机制
1.遗传因素:有遗传易感性,某些基因位点与红斑狼疮发病相关,家族中有红斑狼疮患者的人群发病风险相对增高。
2.环境因素:紫外线照射可诱发或加重病情,病毒感染等也可能参与发病过程,环境因素通过激活免疫系统,导致自身抗体产生,引发自身免疫反应。
3.免疫异常:机体免疫系统紊乱,产生多种自身抗体,如抗核抗体等,这些抗体攻击自身组织和器官,引起炎症反应和组织损伤。
三、临床表现
1.系统性红斑狼疮:可出现面部蝶形红斑、关节疼痛肿胀、发热、乏力等,还可能累及肾脏(出现蛋白尿等)、血液系统(贫血、血小板减少等)、神经系统(头痛、癫痫等)等多系统表现。
2.皮肤型红斑狼疮:主要表现为皮肤红斑,如盘状红斑(边界清楚的红斑,上覆鳞屑)、亚急性皮肤型红斑等,一般无内脏受累表现,但部分皮肤型红斑狼疮可能发展为系统性红斑狼疮。
四、诊断方法
1.临床表现:依据典型的皮肤表现、多系统受累症状等。
2.实验室检查:抗核抗体(ANA)是筛查的重要指标,此外还有抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等特异性抗体检测,血常规、尿常规等检查可辅助评估脏器受累情况。
五、治疗原则
1.一般治疗:避免紫外线暴露,注意休息,急性期需卧床休息,缓解期可适当活动。
2.药物治疗:根据病情严重程度选择药物,如轻型患者可使用羟氯喹等,中重度患者可能需要糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺等)治疗。
六、特殊人群注意事项
1.孕妇:红斑狼疮患者妊娠时需在医生密切监测下进行,部分药物可能对胎儿有影响,需调整治疗方案以平衡疾病控制与胎儿安全。
2.儿童患者:儿童红斑狼疮需优先考虑非药物干预,药物选择要充分考虑对生长发育的影响,避免使用可能影响儿童发育的药物,密切观察病情及药物不良反应。
3.老年患者:老年红斑狼疮患者常合并其他基础疾病,治疗时需综合评估整体健康状况,谨慎选择药物,注意药物相互作用及对肝肾功能的影响。