风湿免疫症引发的血管炎由风湿免疫功能异常致自身血管壁异常免疫反应致血管炎症损伤及组织器官血供受影响,本质是风湿免疫紊乱介导的血管炎性病变,按受累血管大小分大、中、小血管炎,发病机制有自身抗体产生等参与,临床表现因受累血管部位大小而异,受年龄、性别、生活方式、病史等因素影响。
一、定义阐释
风湿免疫症引发的血管炎是因风湿免疫系统功能异常,机体产生针对自身血管壁的异常免疫反应,致使血管壁发生炎症、损伤,进而影响相应组织器官血供的一组疾病。其本质是风湿免疫紊乱介导的血管炎性病变。
二、分类情况
(一)按受累血管大小分类
1.大血管炎:如巨细胞动脉炎,主要累及主动脉及其主要分支;大动脉炎也属此类,病变常累及主动脉及其重要分支。
2.中血管炎:以结节性多动脉炎为代表,主要侵犯中等大小动脉,可导致动脉壁炎症、坏死甚至动脉瘤形成。
3.小血管炎:包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎等,主要累及小动脉、微动脉、毛细血管及小静脉,临床表现多样,如韦格纳肉芽肿可出现鼻塞、咯血、肾功能损害等。
三、发病机制要点
风湿免疫紊乱下,自身抗体产生、免疫复合物沉积、T细胞介导的免疫反应等参与其中。例如,自身抗体可直接攻击血管内皮细胞,免疫复合物沉积于血管壁激活补体,引发炎症级联反应,导致血管壁炎症、破坏,影响血管正常结构与功能,进而使相应组织器官因血供受影响出现功能障碍。
四、临床表现差异
因受累血管部位、大小不同,临床表现各异。大血管炎患者可能出现脉搏异常、肢体间歇性跛行等;中血管炎可表现为皮肤紫癜、腹痛、高血压等;小血管炎则可能有咯血、蛋白尿、血尿、口腔溃疡等症状,且不同个体因年龄、性别、病史等因素影响,症状表现轻重及具体表现可能有差异,如老年人患巨细胞动脉炎时头痛等症状可能更突出,女性在某些自身免疫性血管炎中发病表现可能与男性有别,有自身免疫病家族史者可能更早或更易出现相关症状。
五、相关因素影响
年龄:不同血管炎好发年龄有差异,如巨细胞动脉炎多见于50岁以上人群,大动脉炎可发生于各年龄段但青年女性相对多见。
性别:部分血管炎存在性别差异,像某些自身免疫性小血管炎在女性中的发病情况可能与女性激素等因素相关。
生活方式:长期吸烟等不良生活方式可能增加血管损伤风险,从而影响血管炎的发生发展。
病史:有自身免疫病基础病史者,发生风湿免疫性血管炎的风险相对更高,且原有病史可能影响血管炎的病情进展及治疗反应。