风湿免疫血管炎是自身免疫性疾病以血管壁炎症坏死为主要病理特征可累及不同大小血管分类包括大血管炎如巨细胞动脉炎等、中血管炎如结节性多动脉炎等、小血管炎如韦格纳肉芽肿等病因未完全明确涉遗传感染环境临床表现各异诊断依据临床表现实验室检查及影像学检查治疗主要用糖皮质激素联合免疫抑制剂需个体化方案特殊人群用药需评估影响。
一、定义
风湿免疫血管炎是一类以血管壁的炎症和坏死为主要病理特征的自身免疫性疾病，其发病机制与自身免疫系统异常攻击血管壁相关，可累及不同大小的血管。
二、分类
1.大血管炎：包括巨细胞动脉炎、大动脉炎等。巨细胞动脉炎多累及颈动脉等大血管，可出现头痛、视力障碍等表现；大动脉炎可导致主动脉及其主要分支狭窄或闭塞，引发血压异常等症状。
2.中血管炎：如结节性多动脉炎，主要累及中等大小动脉，临床表现多样，可出现腹痛、高血压、皮肤紫癜等。
3.小血管炎：常见类型有韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎等。韦格纳肉芽肿可累及上下呼吸道及肾脏，表现为鼻塞、咯血、蛋白尿等；显微镜下多血管炎可出现咯血、血尿等；变应性肉芽肿性血管炎常伴有哮喘、过敏性鼻炎等表现。
三、病因
病因尚未完全明确，可能涉及遗传因素，部分患者存在特定基因易感性；感染因素如病毒、细菌等感染可能触发免疫反应，导致血管炎发生；环境因素如长期接触某些化学物质等也可能与发病相关。
四、临床表现
不同类型血管炎临床表现各异。大血管炎中巨细胞动脉炎可出现颞部头痛、咀嚼困难等；大动脉炎可因血管狭窄出现肢体缺血、头晕等。中血管炎的结节性多动脉炎可表现为腹痛（因肠道血管受累）、高血压（因肾血管受累）等。小血管炎的韦格纳肉芽肿可出现鼻塞、流涕（上呼吸道受累）、咯血（肺部受累）、蛋白尿（肾脏受累）等；显微镜下多血管炎可出现咯血（肺毛细血管炎）、血尿（肾小球肾炎）等；变应性肉芽肿性血管炎有哮喘反复发作、皮肤紫癜等表现。
五、诊断
1.临床表现：依据患者出现的血管炎相关症状，如特定部位的疼痛、器官功能异常等。
2.实验室检查：血沉、C反应蛋白等炎症指标常升高，自身抗体检测有助于明确类型，如韦格纳肉芽肿患者可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性等。
3.影像学检查：血管造影可发现血管狭窄、动脉瘤等病变；CT、MRI等可辅助评估血管及受累器官的情况。
六、治疗
主要治疗药物为糖皮质激素联合免疫抑制剂，如环磷酰胺等。治疗需根据血管炎类型、病情严重程度等制定个体化方案。对于特殊人群，儿童患者使用药物时需充分评估药物对生长发育的影响，谨慎选择；孕妇则要权衡药物对胎儿的潜在风险，尽可能选择对胎儿影响小的治疗方案。
