多发性皮肌炎有皮肤、肌肉及其他系统症状。皮肤症状包括眶周紫红色斑、Gottron征及皮肤异色症、瘙痒等;肌肉症状有肌无力、疼痛、萎缩;其他系统症状涉及呼吸、消化、心脏等,儿童各症状表现因自身特点受影响需关注与干预。
一、皮肤症状
1.眶周紫红色斑:是多发性皮肌炎较具特征性的皮肤表现,多见于双眼睑部位,呈现出紫红色的斑疹,常伴有水肿。这是由于局部血管的炎症性改变以及皮肤组织的炎性反应所致,在光线照射等因素影响下可能会加重,对于儿童患者,该症状可能因皮肤较为娇嫩而更易受外界刺激影响其表现。
2.Gottron征:表现为指关节、肘膝关节伸侧的紫红色丘疹,表面可伴有鳞屑,病情进展时可能融合成斑块。其发生与皮肤的炎性病变相关,在不同年龄人群中都可能出现,但儿童的皮肤屏障功能相对较弱,皮肤症状的护理需要更加精细,避免搔抓等导致皮肤破损继发感染。
3.其他皮肤表现:还可能出现皮肤异色症,表现为皮肤红斑基础上伴有色素沉着、减退,毛细血管扩张等;部分患者会有皮肤瘙痒,尤其是在病情活动期,瘙痒可能会影响患者的生活质量,对于儿童患者,需注意避免因瘙痒而过度搔抓造成皮肤损伤。
二、肌肉症状
1.肌无力:多对称性累及近端肌肉,如肩胛带肌、骨盆带肌等。患者会出现抬臂困难、不能梳头、上下楼梯费力、蹲下后站起困难等表现。这是因为肌肉组织受到炎性细胞浸润等病变影响,导致肌肉的收缩功能受损。在儿童群体中,可能会影响其正常的运动发育,如行走、攀爬等运动能力受限,需要及时进行评估和干预。
2.肌肉疼痛:部分患者会有肌肉疼痛,可为隐痛、胀痛等,在活动后可能会加重。肌肉疼痛的发生与肌肉的炎性病变引起的局部代谢产物堆积、神经受刺激等因素有关。对于不同年龄的患者,疼痛的感受和表达可能不同,儿童可能会通过哭闹、不愿活动等方式来体现肌肉疼痛。
3.肌肉萎缩:病情慢性进展时可能出现肌肉萎缩,尤其是长期肌无力未得到有效控制的患者。肌肉萎缩会进一步加重患者的运动功能障碍,对于儿童来说,会严重影响其生长发育过程中的正常运动功能发展,需要密切关注肌肉状态并采取相应措施延缓或防止肌肉萎缩的进展。
三、其他系统症状
1.呼吸系统症状:少数患者可能出现肺部受累,表现为咳嗽、气短等。肺部受累可能是由于机体自身免疫反应累及肺部组织,如间质性肺炎等。儿童患者肺部发育尚不完善,肺部受累时病情变化可能较为迅速,需要加强呼吸功能的监测。
2.消化系统症状:部分患者会有食欲不振、恶心、呕吐、吞咽困难等消化系统表现。消化系统症状的出现可能与肌肉病变累及吞咽肌等导致吞咽功能异常,以及自身免疫反应对消化系统的影响有关。对于儿童患者,吞咽困难可能会影响营养摄入,需要注意保证营养支持。
3.心脏症状:少数患者可出现心脏受累,表现为心悸、心律失常等。心脏受累是自身免疫反应可能累及心脏组织的结果,不同年龄患者心脏受累后的表现和预后可能有所差异,儿童患者心脏功能相对脆弱,需要密切监测心脏情况。