风湿热是与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的全身性结缔组织炎症性疾病,累及多系统。病因是链球菌感染及免疫反应,临床表现有全身症状、心脏炎、关节炎、舞蹈症、皮肤症状,诊断用修订Jones标准,治疗包括一般、抗生素、抗风湿治疗,预防关键是防链球菌感染,曾患风湿热者需继发性预防,其发生、发展及预后与多因素相关,儿童需重视。
一、病因与发病机制
1.链球菌感染:A组乙型溶血性链球菌感染是风湿热发病的重要诱因,人体感染该细菌后,机体免疫系统会产生交叉免疫反应,攻击自身组织。例如,链球菌的某些抗原成分与人体心脏、关节等组织的抗原相似,当免疫系统针对链球菌抗原产生抗体时,也会对自身组织造成损伤。
2.免疫反应:感染链球菌后,机体的免疫细胞被激活,产生一系列细胞因子和炎症介质,引发炎症反应。这种异常的免疫反应导致了全身多系统的炎症损伤。
二、临床表现
1.全身症状:患者可能出现发热,热型不规则,可持续数周;还可有乏力、多汗、面色苍白、体重减轻等全身不适表现。儿童患者全身症状相对更为明显。
2.心脏炎:是风湿热最严重的表现,可累及心肌、心内膜和心包。心内膜炎以二尖瓣受累最为常见,其次为主动脉瓣;心肌炎表现为心率加快、心音低钝,可闻及奔马律等;心包炎可出现心包摩擦音、胸痛等。年龄较小的儿童发生心脏炎的风险相对较高,且病情可能进展较快。
3.关节炎:多累及大关节,如膝关节、踝关节、腕关节等,呈游走性、多发性关节炎,局部可出现红、肿、热、痛,但一般不留永久性畸形。不同年龄的患者关节炎表现可能相似,但儿童患者关节症状相对更易被察觉。
4.舞蹈症:多见于儿童,尤其是女孩,表现为不自主的、无目的的快速运动,如面部肌肉抽动、肢体舞蹈样动作等,情绪激动时加重,安静时减轻。
5.皮肤症状:可出现皮下结节,多位于肘、腕、膝、踝等关节伸面或骨骼突出部位,质地较硬,无压痛;还可出现环形红斑,多见于躯干及四肢屈侧,呈淡红色环状,边缘轻度隆起,中心肤色正常。
三、诊断标准
目前主要采用修订的Jones标准,包括主要表现、次要表现和链球菌感染的证据。主要表现有心脏炎、多关节炎、舞蹈症、环形红斑、皮下结节;次要表现有发热、关节痛、实验室检查异常(如血沉增快、C反应蛋白阳性等)、心电图P-R间期延长等;链球菌感染证据有咽拭子培养阳性、抗链球菌抗体滴度升高。具备2项主要表现,或1项主要表现加2项次要表现,同时有近期链球菌感染证据,可诊断为风湿热。
四、治疗与预防
1.治疗:
一般治疗:急性期需卧床休息,避免剧烈活动,直至急性期症状完全消失、血沉接近正常。有心脏炎者需延长卧床时间,根据病情严重程度决定卧床休息的具体时长。
抗生素治疗:青霉素是首选抗生素,用于清除链球菌感染,一般疗程为10-14天。
抗风湿治疗:如出现心脏炎,可选用糖皮质激素治疗,如泼尼松等;关节炎可选用非甾体抗炎药,如阿司匹林等,但儿童使用非甾体抗炎药需注意胃肠道反应等不良反应。
2.预防:关键是积极预防A组乙型溶血性链球菌感染。日常生活中要注意保持良好的个人卫生习惯,避免接触链球菌感染患者。对于曾患风湿热的患者,需进行继发性预防,长期使用青霉素预防注射,一般至少持续5年,有心脏炎者可能需要终身预防。
风湿热的发生、发展及预后与患者的年龄、感染控制情况等密切相关,儿童患者更需密切关注病情变化,积极进行规范治疗和预防,以降低疾病对身体的损害。