小儿脉络丛乳头状瘤是起源于儿童脑室脉络丛上皮细胞的良性肿瘤,病因不明,有颅内压增高及局灶性症状等表现,通过头颅CT、MRI等辅助检查,结合临床表现诊断,需与室管膜瘤等鉴别,主要治疗为手术切除,完整切除预后较好,小儿患者护理需密切观察、加强营养及心理关怀,要定期随访。
一、定义与发病情况
小儿脉络丛乳头状瘤是起源于脑室脉络丛上皮细胞的良性肿瘤,好发于儿童,约占儿童颅内肿瘤的0.4%-1.9%。
二、病因机制
目前确切病因尚不十分明确,可能与胚胎发育过程中脉络丛细胞的异常增殖有关,有研究提示某些遗传因素可能在其发生发展中起到一定作用,但具体机制仍需进一步深入研究。
三、临床表现
1.颅内压增高表现:由于肿瘤占据脑室空间,阻碍脑脊液循环,患儿常出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。婴儿可能表现为前囟饱满、头围增大等。这是因为脑脊液循环受阻,导致颅内压力升高,从而引发一系列相关症状,年龄较小的患儿由于颅骨骨缝未完全闭合,颅内压增高的表现与年长儿有所不同。
2.局灶性症状:根据肿瘤所在部位不同,可出现相应的局灶性症状。例如肿瘤位于侧脑室时,可能影响一侧大脑半球的功能,导致患儿出现肢体运动或感觉障碍、视野缺损等;位于第三脑室时,可能影响内分泌等相关功能,出现内分泌紊乱相关表现等。这是因为肿瘤生长占据特定脑室空间,压迫周围脑组织,从而导致相应区域的功能障碍。
四、辅助检查
1.影像学检查
头颅CT:可见脑室系统内等密度或高密度肿块,边界清楚,常伴有脑室扩大。这是因为肿瘤组织的密度与周围脑组织有差异,在CT图像上可呈现出相应的表现,能够初步显示肿瘤的位置、大小等情况。
头颅MRI:能更清晰地显示肿瘤与周围脑组织的关系,肿瘤在T1加权像上多呈等信号,T2加权像上呈高信号,增强扫描可见明显强化。MRI在软组织分辨方面具有优势,对于肿瘤的定位和定性诊断有重要价值,尤其能更好地显示肿瘤与脑室壁的关系以及是否侵犯周围重要结构等。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断:结合患儿的临床表现、影像学检查等综合进行诊断。例如患儿出现颅内压增高伴局灶性症状,头颅影像学检查发现脑室系统内有符合脉络丛乳头状瘤特征的肿块等,可初步考虑该病,但最终确诊需要依靠病理检查,通过手术切除肿瘤后进行病理组织学检查来明确诊断。
2.鉴别诊断:需要与其他脑室系统肿瘤如室管膜瘤等进行鉴别。室管膜瘤好发于儿童及青少年,多位于第四脑室,CT及MRI表现与脉络丛乳头状瘤有一定差异,病理检查是鉴别诊断的金标准。
六、治疗
主要治疗方法为手术切除,手术目的是尽可能全切除肿瘤,以缓解颅内压增高症状,改善患儿预后。由于小儿处于生长发育阶段,手术需要更加精细操作,尽量减少对正常脑组织的损伤。对于无法完全切除的肿瘤,可考虑术后辅助放疗等治疗,但放疗需要谨慎考虑对小儿生长发育的影响。
七、预后
一般来说,完整切除肿瘤的患儿预后较好,复发率相对较低;如果肿瘤未能完全切除,复发风险较高,可能会影响患儿的神经系统功能发育等。术后需要密切随访,观察患儿神经系统功能恢复情况以及肿瘤有无复发等。
八、特殊人群(小儿)护理与注意事项
小儿患脉络丛乳头状瘤后,在护理方面要注意密切观察患儿的生命体征、神经系统症状变化等。对于术后患儿,要注意保持呼吸道通畅,加强营养支持,因为小儿处于生长发育关键时期,充足的营养有助于身体恢复。同时,要给予心理关怀,安抚患儿情绪,减少其因疾病产生的恐惧心理。在随访过程中,要按照医生要求定期进行影像学检查等,以便及时发现肿瘤复发等情况并采取相应措施。