脑积水的发生有先天性和获得性因素。先天性因素包括神经管发育异常(胚胎期4-10周神经管闭合不全等致脑室系统与蛛网膜下腔通道发育受阻,与遗传及孕期母亲接触致畸物质如风疹病毒等有关)和遗传因素(某些单基因遗传疾病致纤毛功能异常等引发脑脊液流动障碍);获得性因素有颅内感染(细菌或病毒感染致蛛网膜颗粒粘连等影响脑脊液吸收或循环)、颅内出血(新生儿或外伤致颅内出血堵塞脑脊液通道等)、颅内肿瘤(阻塞脑脊液循环通路)、其他因素(蛛网膜下腔出血后粘连、孕期及儿童期维生素A缺乏等影响脑脊液循环)
一、先天性因素
1.神经管发育异常:在胚胎发育早期,神经管的正常闭合对于脑脊液循环通路的形成至关重要。如果神经管闭合不全,就可能导致脑积水相关的结构异常。例如,胚胎期第4-10周时神经管闭合过程受影响,会使得脑室系统与蛛网膜下腔之间的通道发育受阻,从而引发先天性脑积水。这种情况在胎儿期就已存在,与遗传因素以及孕期母亲接触某些致畸物质等可能有关,比如孕期母亲感染风疹病毒等,会增加胎儿神经管发育异常进而导致脑积水的风险。
2.遗传因素:某些单基因遗传疾病可能会引起脑积水相关的病理改变。比如一些与纤毛功能异常相关的遗传综合征,纤毛在脑脊液的循环调节等过程中发挥重要作用,纤毛结构或功能异常会导致脑脊液流动障碍,进而引发脑积水。有家族遗传倾向的脑积水患者,其亲属患脑积水的概率可能相对较高,但具体的遗传模式因不同的致病基因而异。
二、获得性因素
1.颅内感染:
细菌性感染:如化脓性脑膜炎,细菌感染引起的炎症反应会导致蛛网膜颗粒粘连,影响脑脊液的正常吸收。例如,肺炎链球菌、脑膜炎双球菌等感染引起的化脓性脑膜炎,炎症渗出物可堵塞蛛网膜颗粒,使脑脊液吸收受阻,从而导致颅内脑脊液积聚,引发脑积水。这种情况在儿童群体中相对多见,儿童免疫系统相对较弱,更容易受到细菌感染侵袭。
病毒性感染:某些病毒感染也可能导致脑积水,比如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒等感染引起的脑炎,炎症累及脑室周围及蛛网膜下腔,引起脑脊液循环通路的炎症性改变,导致脑脊液循环障碍。
2.颅内出血:
新生儿颅内出血:早产儿由于脑血管发育不成熟,容易发生脑室周围-脑室内出血。血液在脑室内积聚以及血液分解产物刺激引起的炎症反应,会导致脑脊液循环通路的梗阻。例如,早产儿脑室周围的生发基质血管丰富,易破裂出血,血液进入脑室后,可能堵塞脑脊液的正常流动通道,如中脑导水管等部位,进而引发脑积水。
外伤导致的颅内出血:头部外伤引起的颅内出血,如硬膜下血肿、脑内血肿等,血液积聚在颅内会压迫脑组织,同时可能影响脑脊液的循环。血肿周围的炎症反应也会影响脑脊液的吸收和循环通路,从而导致脑积水的发生。这种情况在有头部外伤史的人群中较为常见,尤其是头部严重外伤的患者。
3.颅内肿瘤:颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路导致脑积水。例如,第三脑室、第四脑室周围的肿瘤,如室管膜瘤、胶质瘤等,肿瘤生长会直接压迫脑脊液循环的通路,如中脑导水管、第四脑室出口等部位,使脑脊液的流动受阻,从而引起梗阻性脑积水。肿瘤还可能刺激周围脑组织产生炎症反应,进一步影响脑脊液的正常循环。不同年龄段的人群都可能因颅内肿瘤引发脑积水,但儿童和成年人的好发肿瘤类型有所不同,儿童常见的有髓母细胞瘤等,成年人常见的有胶质瘤等。
4.其他因素:
蛛网膜下腔出血后粘连:非创伤性的蛛网膜下腔出血,如动脉瘤破裂等引起的蛛网膜下腔出血,血液在蛛网膜下腔积聚后,会引起蛛网膜颗粒的粘连,影响脑脊液的吸收。随着时间推移,粘连可能逐渐加重,导致脑脊液吸收障碍,进而引发脑积水。这种情况在有动脉瘤破裂病史的患者中较为常见,动脉瘤破裂出血后发生脑积水的风险相对较高。
维生素A缺乏:孕期母亲维生素A缺乏可能影响胎儿神经系统的发育,包括脑室系统等结构的正常形成,增加胎儿发生脑积水的可能性。在儿童期,如果长期维生素A缺乏,也可能对神经系统的正常功能产生影响,虽然相对少见,但也是获得性因素中可能涉及的一个方面。