脑瘤可按组织学来源、生物学行为、发生部位分类。按组织学来源分为胶质瘤(含星形细胞瘤等)、脑膜瘤、垂体瘤、神经鞘瘤、生殖细胞肿瘤等;按生物学行为分良性(生长慢、易切除、不易复发)和恶性(生长快、浸润性、易复发转移);按发生部位分大脑半球肿瘤(不同脑叶有不同表现)、鞍区肿瘤(含垂体瘤等)、后颅窝肿瘤(不同部位有不同症状)、脑室系统肿瘤(可致脑积水及颅内压增高)。
一、按组织学来源分类
1.胶质瘤:是最常见的原发性脑瘤,起源于神经胶质细胞。根据细胞类型又可细分为星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等。星形细胞瘤好发于大脑半球,不同级别(Ⅰ-Ⅳ级)的星形细胞瘤生物学行为和预后差异较大,Ⅰ级星形细胞瘤生长缓慢,预后相对较好,Ⅳ级(胶质母细胞瘤)恶性程度高,进展快。少突胶质细胞瘤多发生于大脑半球皮质下,约1/3的患者伴有1p/19q染色体联合缺失,对化疗相对敏感。室管膜瘤可发生在脑室系统及脊髓中央管周围,儿童和青少年相对多见。
2.脑膜瘤:起源于脑膜上皮细胞,大多为良性肿瘤,好发于大脑凸面、矢状窦旁、嗅沟等部位。脑膜瘤生长较为缓慢,其发病与蛛网膜绒毛细胞的异常增殖有关,部分脑膜瘤具有侵袭性,术后复发风险不同,约1/3的脑膜瘤患者会出现复发情况。
3.垂体瘤:起源于垂体前叶腺垂体细胞,是常见的内分泌肿瘤。根据激素分泌功能可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。功能性垂体瘤又可分为泌乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤等,泌乳素瘤多见于女性,主要表现为闭经、泌乳、不孕等;生长激素瘤在儿童期发病可导致巨人症,成人发病可引起肢端肥大症;促肾上腺皮质激素瘤可导致库欣综合征。无功能性垂体瘤通常是肿瘤压迫周围组织引起相应症状,如视力下降、头痛等。
4.神经鞘瘤:起源于神经鞘膜的施万细胞,常见的有听神经鞘瘤(起源于听神经前庭支)、三叉神经鞘瘤等。听神经鞘瘤多发生于桥小脑角区,早期可出现耳鸣、听力下降等症状,随着肿瘤增大可压迫面神经、三叉神经等引起相应症状;三叉神经鞘瘤可发生于中颅窝、后颅窝等部位,主要表现为面部疼痛、麻木、咀嚼无力等。
5.生殖细胞肿瘤:起源于生殖细胞,好发于松果体区和鞍上区,多见于儿童和青少年。包括生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤等,生殖细胞瘤对放疗敏感,畸胎瘤可分为成熟畸胎瘤(良性)和未成熟畸胎瘤(恶性)。
二、按肿瘤的生物学行为分类
1.良性脑瘤:生长缓慢,呈膨胀性生长,与周围组织界限清楚,通常不浸润周围脑组织,手术易于切除,切除后一般不易复发。除上述的脑膜瘤部分类型外,一些起源于颅内特定部位的小型神经鞘瘤等也可能属于良性范畴,如位置较局限的小型听神经鞘瘤,在完整切除后预后较好。
2.恶性脑瘤:生长迅速,呈浸润性生长,与周围组织界限不清,易侵犯周围脑组织,手术难以完全切除,术后容易复发,并且常伴有远处转移(如胶质瘤细胞可沿脑脊液播散)。胶质母细胞瘤是恶性程度最高的胶质瘤,中位生存期较短;髓母细胞瘤是儿童常见的恶性脑瘤,恶性程度高,侵袭性强,容易发生脑脊液播散转移。
三、按肿瘤的发生部位分类
1.大脑半球肿瘤:可发生于额叶、颞叶、顶叶、枕叶等不同脑叶。额叶肿瘤常引起精神症状、运动障碍等;颞叶肿瘤可导致癫痫发作、精神症状、嗅觉障碍等;顶叶肿瘤主要表现为感觉障碍,如肢体麻木、感觉异常等;枕叶肿瘤则以视觉障碍为主要表现,如视野缺损、视物模糊等。
2.鞍区肿瘤:主要包括垂体瘤、颅咽管瘤等。颅咽管瘤多见于儿童,是起源于胚胎期颅咽管残余上皮细胞的良性肿瘤,可压迫视神经、下丘脑等,引起视力下降、内分泌紊乱(如生长发育迟缓、尿崩症等)。
3.后颅窝肿瘤:包括小脑肿瘤、脑干肿瘤、桥小脑角区肿瘤等。小脑肿瘤可导致共济失调、平衡障碍、眼球震颤等;脑干肿瘤病情往往较为严重,可引起颅神经功能障碍、肢体瘫痪、意识障碍等;桥小脑角区肿瘤如听神经鞘瘤、脑膜瘤等可引起上述相应神经受累症状。
4.脑室系统肿瘤:如室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤等,可阻塞脑室系统,引起脑积水,出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。