中枢神经系统肿瘤可从组织学来源、分子特征、部位等方面分类。组织学来源分类包括胶质细胞瘤（如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤）、髓母细胞瘤（胚胎性肿瘤，好发儿童）、室管膜瘤（可发生于脑室系统及脊髓等部位）；分子特征分类中胶质母细胞瘤有经典型、间质型、前体细胞型，少突胶质细胞瘤有1p/19q联合缺失型和非1p/19q联合缺失型；部位分类包括大脑半球肿瘤（不同脑叶肿瘤致相应功能受损）、小脑肿瘤（影响平衡协调）、脑室系统肿瘤（致脑积水及颅内压增高）、脊髓肿瘤（致神经传导及相应节段功能障碍）。
一、根据组织学来源分类
（一）胶质细胞瘤
1.星形细胞瘤：
低级别星形细胞瘤：好发于儿童和年轻人，肿瘤生长相对缓慢，在组织学上细胞分化较好，侵袭性较低。例如，在影像学上常表现为边界相对清楚的病变，对患者的神经系统功能影响相对较缓，但随着病情进展也可能逐渐恶化。
间变性星形细胞瘤（恶性星形细胞瘤）：属于高级别胶质瘤，细胞分化差，具有更高的增殖活性和侵袭性，患者病情进展较快，神经系统症状会逐渐加重，预后相对较差。
2.少突胶质细胞瘤：
少突胶质细胞瘤：好发于成人，肿瘤细胞具有独特的形态学特征，在组织学上可见特征性的“煎蛋样”细胞。低级别少突胶质细胞瘤生长相对缓慢，但高级别的少突胶质细胞瘤同样具有侵袭性，病情进展情况因个体差异和肿瘤分级而异。
间变性少突胶质细胞瘤：属于高级别肿瘤，恶性程度较高，肿瘤细胞增殖活跃，侵袭性强，患者预后不良因素较多。
3.胶质母细胞瘤：是最常见且恶性程度最高的原发性恶性脑瘤，好发于成人，多发生于大脑半球。肿瘤细胞高度恶性，生长迅速，弥漫性浸润周围脑组织，患者预后极差，平均生存期较短。在影像学上常表现为边界不清、伴有坏死和出血的占位病变。
（二）髓母细胞瘤
属于胚胎性肿瘤，好发于儿童，尤其是小脑蚓部，是儿童最常见的恶性脑瘤之一。肿瘤细胞具有高度增殖性，侵袭性较强，容易通过脑脊液播散转移，对儿童的神经系统发育和生存质量影响极大。
（三）室管膜瘤
1.室管膜瘤：可发生于脑室系统及脊髓中央管周围，儿童和成人均可发病。低级别室管膜瘤生长相对缓慢，但高级别室管膜瘤恶性程度较高，肿瘤细胞侵袭周围脑组织，患者预后因肿瘤分级和个体情况不同而有差异。
2.间变性室管膜瘤：属于高级别肿瘤，恶性程度较高，肿瘤细胞增殖活跃，侵袭性强，治疗后容易复发。
二、根据分子特征分类
（一）胶质母细胞瘤相关分子分型
1.经典型：具有特定的分子遗传学特征，例如表皮生长因子受体（EGFR）扩增等情况较为常见，肿瘤的生物学行为和临床预后有一定特点。
2.间质型：分子特征上可能与肿瘤的间质成分相关，在肿瘤的血管生成、侵袭等方面有特定表现，患者的预后和治疗反应与其他分型有所不同。
3.前体细胞型：分子特征体现为与神经前体细胞相关的基因表达情况，肿瘤细胞具有较高的增殖活性，侵袭性相对较强，患者预后相对较差。
（二）少突胶质细胞瘤相关分子分型
1p/19q联合缺失型：这类肿瘤对放疗和化疗相对敏感，患者的预后通常比无1p/19q联合缺失的少突胶质细胞瘤患者要好，在治疗选择上有一定优势。
2.非1p/19q联合缺失型：肿瘤的分子特征与1p/19q联合缺失型不同，治疗反应和预后相对较差。
三、根据部位分类
（一）大脑半球肿瘤
可发生于额叶、颞叶、顶叶、枕叶等不同脑叶，不同脑叶的肿瘤会引起相应脑叶功能区域受损的症状，例如额叶肿瘤可能导致患者出现精神症状、运动功能障碍等；颞叶肿瘤可能引起癫痫发作、记忆障碍等。
（二）小脑肿瘤
常见的有髓母细胞瘤、小脑星形细胞瘤等，肿瘤生长在小脑部位会影响患者的平衡、协调功能，导致患者出现步态不稳、共济失调等症状。
（三）脑室系统肿瘤
如室管膜瘤等，肿瘤生长在脑室系统内会阻塞脑脊液循环通路，引起脑积水，导致患者出现头痛、呕吐、视力下降等颅内压增高的症状。
（四）脊髓肿瘤
室管膜瘤等可发生在脊髓部位，会影响脊髓的神经传导功能，导致患者出现肢体感觉异常、运动障碍、大小便失禁等症状，不同节段的脊髓肿瘤会引起相应节段的神经功能障碍。
