红斑狼疮包括系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE),SLE分类标准有颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常等11项,符合≥4项且除外其他病可诊断SLE;DLE主要根据皮肤损害特点及组织病理检查诊断,少数可发展为SLE,特殊人群如儿童、育龄女性、老年红斑狼疮患者诊断需考虑各自特点。
1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
意义:是SLE较具特征性的表现之一,约80%患者会出现,其发生与自身免疫导致的皮肤血管炎症等相关,不同年龄、性别患者均可出现,若有相关病史需密切关注是否符合红斑狼疮表现。
2.盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
意义:也是SLE的表现之一,多见于暴露部位,不同生活方式人群均可出现,若有此类皮肤表现需考虑红斑狼疮可能。
3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
意义:与患者接触日光后机体免疫反应异常有关,不同年龄、性别患者对日光反应不同,有光过敏表现需结合其他表现判断是否为红斑狼疮。
4.口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
意义:可能与自身免疫炎症累及口腔黏膜等有关,各年龄段、性别均可出现,是SLE的非特异性表现之一。
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。
意义:与自身免疫导致的关节滑膜炎症等有关,不同年龄、性别患者关节受累情况不同,需排除其他关节炎后结合红斑狼疮其他表现诊断。
6.浆膜炎
胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液。
心包炎:心电图异常、心包摩擦音或心包积液。
意义:浆膜炎的发生与自身免疫引起的浆膜炎症相关,各年龄段、性别患者均可出现,是SLE的常见表现之一。
7.肾脏病变
尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)。
意义:肾脏受累是SLE重要表现,不同年龄患者肾脏受累表现可能有差异,如儿童SLE肾脏受累相对更常见且表现可能更重,需关注肾脏病变情况辅助诊断。
8.神经病变
癫痫发作:无其他原因,如代谢紊乱、感染等。
精神病:无其他原因,如代谢紊乱、感染等。
意义:神经病变与自身免疫累及神经系统有关,不同年龄、性别患者神经病变表现不同,需排除其他神经系统疾病后结合红斑狼疮表现诊断。
9.血液学疾病
溶血性贫血,伴网织红细胞增多。
白细胞减少:至少2次检查<4×10/L。
淋巴细胞减少:至少2次检查<1.0×10/L。
血小板减少:至少2次检查<100×10/L(除外药物影响)。
意义:血液学异常与自身免疫导致的血细胞破坏等有关,各年龄段、性别患者均可出现,是SLE的常见表现。
10.免疫学异常
抗Sm抗体阳性。
抗dsDNA抗体阳性。
抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。
补体C3降低。
抗核抗体阳性。
意义:免疫学指标异常是SLE诊断的重要依据,不同年龄、性别患者免疫学指标可能有差异,如育龄女性SLE患者抗核抗体等阳性率可能相对较高。
符合以上11项中≥4项者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为SLE。
盘状红斑狼疮(DLE)诊断标准
主要根据皮肤损害特点及组织病理检查。皮肤损害为边界清楚的盘状红斑,黏附性鳞屑,去除鳞屑可见其下有角质栓和毛囊口扩大,好发于头面部、颈部等暴露部位,组织病理显示表皮角化过度,毛囊角栓形成,基底细胞液化变性等特征,结合临床表现一般可诊断,相对系统性红斑狼疮,DLE一般较少累及系统,但也需注意少数DLE可能发展为SLE。
对于特殊人群,如儿童红斑狼疮患者,诊断时需更谨慎,因为儿童红斑狼疮的表现可能不典型,需综合考虑儿童的年龄特点、病史以及各项检查指标,儿童可能出现独特的皮肤表现、肾脏受累等情况,要密切观察其生长发育等情况对诊断的影响;育龄女性红斑狼疮患者,要考虑到妊娠等特殊生理状态对诊断和病情的影响,妊娠可能会诱发或加重红斑狼疮病情,诊断时需结合妊娠相关检查及红斑狼疮自身指标综合判断;老年红斑狼疮患者,身体机能下降,可能合并其他基础疾病,诊断时要排除其他因基础疾病导致的类似表现,需更全面地进行各项检查以明确诊断。