颅咽管瘤和垂体瘤在发病部位、组织学类型、临床表现、影像学表现、治疗方式及特殊人群影响等方面存在差异。颅咽管瘤主要在鞍上区等,分两型,有内分泌紊乱等表现,CT和MRI有相应表现,治疗有手术和放疗;垂体瘤在鞍内等,分功能型等,有激素分泌异常等表现,CT和MRI有相应表现,治疗有药物、手术和放疗,特殊人群治疗需考虑不同影响。
一、发病部位
1.颅咽管瘤:主要起源于垂体柄周围的Rathke囊残余上皮细胞,多位于鞍上区,可向鞍内生长,部分也可发生于鞍内。
2.垂体瘤:是起源于垂体前叶细胞的肿瘤,通常位于鞍内,向上可突破鞍膈侵犯鞍上区,向下可侵犯蝶窦等。
二、组织学类型
1.颅咽管瘤:分为造釉细胞型和乳头型两种组织学亚型。造釉细胞型多见于儿童和青少年,肿瘤质地较硬,常伴有钙化;乳头型相对少见,多见于成人,肿瘤细胞呈乳头状排列。
2.垂体瘤:根据细胞分泌功能可分为泌乳素瘤(PRL瘤)、生长激素瘤(GH瘤)、促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)、促甲状腺激素瘤(TSH瘤)和无功能垂体瘤等。其组织学形态主要是垂体前叶细胞的异常增生。
三、临床表现
1.颅咽管瘤
内分泌紊乱:儿童患者常表现为生长发育迟缓、身材矮小、性腺发育不全等;成人可出现性功能减退、闭经等。还可因肿瘤压迫下丘脑-垂体轴导致抗利尿激素分泌异常,引起多饮、多尿等症状。
颅内压增高:由于肿瘤位于鞍上区,可阻塞脑脊液循环通路,导致脑积水,出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现。
视力视野障碍:肿瘤压迫视神经、视交叉等可引起视力下降、视野缺损,如双颞侧偏盲等。
2.垂体瘤
激素分泌异常表现:泌乳素瘤女性主要表现为月经紊乱、泌乳、不孕等,男性可出现性功能减退、毛发稀疏等;生长激素瘤在儿童期表现为巨人症,成人期表现为肢端肥大症,如手脚增大、面部改变等;促肾上腺皮质激素瘤可引起库欣综合征,出现向心性肥胖、高血压、满月脸等;促甲状腺激素瘤较少见,可引起甲状腺功能亢进相关表现;无功能垂体瘤早期可无明显激素分泌异常表现,肿瘤增大后可压迫垂体正常组织,导致激素分泌减少,出现相应靶腺功能减退表现。
肿瘤压迫表现:肿瘤较大时可压迫视神经、视交叉导致视力视野障碍,压迫海绵窦可引起眼球运动障碍、眼睑下垂等,压迫下丘脑可引起下丘脑功能紊乱等。
四、影像学表现
1.颅咽管瘤
CT表现:多表现为鞍上区圆形或类圆形肿块,边界清楚,瘤内常见钙化,呈高密度影,周围脑组织可因脑积水出现低密度的水肿带。
MRI表现:T1加权像可为低信号、等信号或高信号,T2加权像多为高信号,增强扫描肿瘤实性部分可强化,囊性部分可见环形强化。
2.垂体瘤
CT表现:鞍内可见类圆形肿块,较大时可向上突入鞍上池,肿瘤密度多均匀,少数可有钙化,增强扫描肿瘤多呈均匀或不均匀强化。
MRI表现:T1加权像多为等信号,T2加权像多为等或高信号,增强扫描肿瘤呈明显强化,与周围正常垂体组织形成对比。
五、治疗方式
1.颅咽管瘤
手术治疗:是主要的治疗方法,手术原则是尽可能全切除肿瘤,但由于肿瘤常与周围重要结构(如视神经、颈内动脉等)紧密粘连,全切除难度较大。对于儿童患者,手术需更加谨慎,要充分考虑对生长发育和内分泌功能的影响。
放射治疗:术后辅助放射治疗可降低肿瘤复发率,适用于肿瘤全切除不彻底或部分切除的患者,但放射治疗可能会影响儿童的生长发育和内分泌功能,需严格掌握适应证。
2.垂体瘤
药物治疗:对于泌乳素瘤,首选多巴胺激动剂(如溴隐亭等)进行治疗,可有效降低泌乳素水平,缩小肿瘤体积;生长激素瘤可使用生长抑素类似物(如奥曲肽等)进行治疗。
手术治疗:经鼻-蝶窦微创手术是垂体瘤的主要手术方式,具有创伤小、恢复快等优点,适用于大多数垂体瘤患者,尤其是有激素分泌异常表现或肿瘤较大压迫周围组织的患者。
放射治疗:适用于药物治疗无效、手术切除不彻底或不能耐受手术的患者,包括普通放射治疗、立体定向放射治疗等,但放射治疗可能会导致垂体功能减退等并发症。
特殊人群方面,儿童患者患颅咽管瘤或垂体瘤时,由于其处于生长发育阶段,治疗时不仅要考虑肿瘤本身的治疗,还需高度关注对生长发育、内分泌功能的影响。例如儿童颅咽管瘤患者术后可能出现严重的生长激素缺乏等内分泌问题,需要长期随访监测并适时进行激素替代治疗;儿童垂体瘤患者使用药物治疗时要考虑药物对儿童生长发育的潜在影响,优先选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案。成年患者则需根据其具体的激素分泌情况、肿瘤大小和身体状况等综合制定治疗方案,同时要关注其生活质量和长期预后。女性患者无论是颅咽管瘤还是垂体瘤,在治疗过程中还需考虑月经、生育等生殖相关问题,男性患者要关注性功能等方面的影响。