系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的自身免疫性疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样,如果未及时诊治可能导致器官功能衰竭。
系统性血管炎的发病机制与免疫异常密切相关,机体免疫系统错误攻击自身血管壁,引发炎症反应,导致血管狭窄、闭塞或破裂,影响相应组织器官的血液供应。其分类复杂,按受累血管大小可分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。临床表现因受累血管部位和程度而异,常见症状包括发热、乏力、体重下降等全身表现,以及皮肤紫癜、关节痛、血尿、咳嗽、头痛等器官特异性症状。
诊断需结合临床表现、实验室检查、影像学检查及病理活检。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,如遵医嘱使用泼尼松、甲氨蝶呤等,旨在控制炎症、防止血管损伤进展,严重者需采用生物制剂或血浆置换。早期诊断和规范治疗可明显改善预后,但如果延误治疗,可能导致不可逆的器官损害,甚至危及生命。