脂肪瘤样脂肪肉瘤为恶性软组织肿瘤由成熟脂肪组织样与恶性梭形细胞成分混合构成，多发生于深部软组织表现为无痛性肿块生长缓慢有恶变可能及局部压迫症状，诊断靠影像学检查与病理活检，治疗主要是手术切除，无法完全切除或晚期需辅助放化疗，预后与分期、切除是否彻底相关，儿童患者手术需评估风险，老年患者要考虑基础疾病耐受性，女性妊娠时多学科评估，有基础病史者治疗前优化基础疾病控制且治疗中监测状态。
一、定义
脂肪瘤样脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的组织学亚型，为恶性软组织肿瘤，由成熟脂肪组织样成分与恶性梭形细胞成分混合构成。
二、临床表现
多发生于深部软组织，常见部位包括四肢、腹膜后等，表现为无痛性肿块，生长缓慢，但存在恶变可能，部分患者可因肿瘤增大出现局部压迫症状。
三、诊断方法
1.影像学检查：超声可初步显示肿块特征；CT能清晰呈现肿瘤与周围组织关系；MRI对软组织分辨率高，有助于判断肿瘤范围。
2.病理活检：是确诊金标准，通过获取病变组织进行显微镜下观察，可见成熟脂肪组织样成分与恶性梭形细胞成分混合的病理表现。
四、治疗方式
主要治疗手段为手术切除，尽可能完整切除肿瘤。对于无法完全切除或晚期患者，可能需辅助放化疗，但具体方案需依据病情制定。
五、预后
预后与肿瘤分期、切除是否彻底等相关，早期规范治疗者预后相对较好。
六、特殊人群注意事项
儿童患者：手术需充分评估风险，因儿童机体耐受性及术后恢复与成人不同，需谨慎选择手术时机与方式，密切关注术后恢复情况。
老年患者：需考虑基础疾病对手术及治疗的耐受性，如合并心血管疾病、糖尿病等，需在治疗前优化基础疾病控制，确保治疗安全。
女性患者：妊娠相关情况时需多学科评估，因妊娠可能影响肿瘤观察及治疗决策，需综合考量母婴安全与肿瘤治疗需求。
有基础病史者：如合并糖尿病、心血管疾病等，治疗前需积极优化基础疾病控制，治疗过程中密切监测基础疾病状态，确保治疗方案兼顾肿瘤治疗与基础疾病管理。
