大腿非典型脂肪瘤样肿瘤属中间型局部侵袭性肿瘤且与高分化脂肪肉瘤密切相关，病理有成熟脂肪细胞及异形梭形细胞等特征伴染色体12q13-15区域扩增，临床表现为大腿缓慢生长无痛性肿块可经体格检查初步发现并通过影像检查明确，诊断依靠影像学及病理活检，治疗主要是完整手术切除以降局部复发风险，完整切除后局部复发率相对较高远处转移少见需定期随访，儿童患者手术需谨慎评估，女性患者手术兼顾美观与功能恢复，有基础病史患者术前全面评估身体状况及手术耐受性术后加强基础病史监测管理。
一、定义与病理特征
大腿非典型脂肪瘤样肿瘤是一种软组织肿瘤，属于中间型（局部侵袭性）肿瘤，组织学上与高分化脂肪肉瘤密切相关。病理表现为肿瘤内既有成熟脂肪细胞，又可见异形性的梭形细胞等特征，瘤细胞存在染色体12q13-15区域的扩增等遗传学改变。
二、临床表现
患者多表现为大腿部位缓慢生长的无痛性肿块，肿块大小不等，可通过体格检查初步发现，进一步通过影像学检查如CT、MRI明确，影像学上可见肿瘤内含脂肪成分及软组织成分。
三、诊断方法
1.影像学检查：CT可清晰显示肿瘤内脂肪成分，MRI对软组织分辨率高，能更好地评估肿瘤与周围组织的关系。2.病理活检：是确诊的金标准，通过切除或穿刺获取肿瘤组织，经病理检查可见特征性的细胞形态及遗传学改变。
四、治疗方式
主要治疗手段为手术切除，手术需完整切除肿瘤组织，以降低局部复发风险。手术范围应根据肿瘤大小、位置等综合评估，确保切除彻底。
五、预后情况
完整切除后局部复发率相对较高，但远处转移较为少见。患者需定期随访，监测肿瘤复发情况。
六、特殊人群注意事项
儿童患者：儿童发生大腿非典型脂肪瘤样肿瘤时，手术需谨慎评估，充分考量手术对儿童生长发育及肢体功能的影响，优先考虑对儿童机体影响较小的治疗方案，密切关注术后恢复情况。
女性患者：需关注肿瘤对大腿外观及可能影响的肢体功能，手术时兼顾美观与功能恢复，术前与患者充分沟通手术可能对外观带来的变化及相应的修复可能性。
有基础病史患者：若患者合并心脑血管疾病、糖尿病等基础病史，需在手术前全面评估患者身体状况及手术耐受性，确保手术安全，术后加强对基础病史的监测与管理。
