髓样脂肪瘤是由成熟脂肪组织与骨髓造血组织混合构成的罕见肿瘤好发于纵隔等部位有相应症状及影像表现靠影像初步提示靠病理活检确诊无症状小病灶可随访大或有压迫症状考虑手术切除错构瘤是正常组织异常组合的肿瘤样病变肺部常见多数无症状大的有相应症状CT有特征表现靠影像提供线索靠病理明确无症状小病灶随访有症状或大的考虑手术切除儿童患者少见需谨慎评估手术方式老年患者需综合评估基础状况特殊病史人群需详问病史调整方案。
一、髓样脂肪瘤
1.定义与组成：髓样脂肪瘤是由成熟脂肪组织与骨髓造血组织混合构成的罕见肿瘤，好发于纵隔，也可见于腹膜后等部位。
2.临床表现：若发生于纵隔，可能出现胸痛、咳嗽等非特异性症状，若肿瘤较大压迫周围组织则症状更明显；发生于其他部位时症状与压迫相关部位有关。
3.影像学表现：CT检查可见病灶内有脂肪密度影，同时存在软组织成分，MRI可进一步明确组织成分及与周围结构关系。
4.诊断方法：主要依靠影像学检查初步提示，最终通过病理活检确诊，病理可见成熟脂肪组织与造血细胞混合。
5.治疗原则：无症状且病灶较小者可定期随访观察，若病灶较大或出现压迫症状等则考虑手术切除。
二、错构瘤
1.定义与组成：错构瘤是正常组织异常组合形成的肿瘤样病变，肺部错构瘤较为常见，由支气管壁各种正常组织成分错乱组合而成。
2.临床表现：肺部错构瘤多数无明显症状，多在体检时发现，较大的错构瘤可能出现咳嗽、咯血、胸痛等症状。
3.影像学表现：肺部错构瘤在CT上常表现为圆形或类圆形结节，部分可见“爆米花样”钙化等特征性表现，有助于初步诊断。
4.诊断方法：影像学检查提供线索，最终通过病理检查明确，病理可见正常组织成分的异常排列。
5.治疗原则：无症状的小错构瘤定期随访，有症状或较大错构瘤考虑手术切除。
三、特殊人群考虑
儿童患者：儿童髓样脂肪瘤或错构瘤较为少见，诊断时需谨慎评估，手术治疗需充分考虑儿童的生理特点及耐受能力，优先考虑对生长发育影响小的治疗方式。
老年患者：老年患者常合并基础疾病，在治疗决策时需综合评估心肺功能等基础状况，手术风险评估要全面，定期随访时需关注病灶变化对全身状况的影响。
特殊病史人群：有既往胸部手术史或其他基础疾病史的患者，在诊断和治疗时需详细询问病史，结合病史调整影像学检查方案及治疗策略，避免因基础病史导致误诊或治疗风险增加。
