鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性皮肤病，发病与遗传因素相关，有寻常型、性联隐性、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病等类型，通过典型表现和家族史等诊断，需与毛发红糠疹等鉴别，目前无法根治，治疗旨在缓解症状，可外用保湿剂、维A酸类药物等，严重者口服，儿童用药需温和，生活中要保湿、避免过度清洁，还需心理疏导。
一、病因与发病机制
鱼鳞病的发病主要与遗传因素相关，多数类型是由基因缺陷导致角质形成细胞分化和表皮屏障功能异常所致。例如寻常型鱼鳞病，是由1q21上的角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变引起，导致表皮角质形成细胞增殖和分化异常，使得皮肤水分丢失增加，皮肤变得干燥并出现鳞屑。
二、临床表现
1.寻常型鱼鳞病：最为常见，出生后数月开始发病，表现为皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，好发于四肢伸侧，尤其是小腿部位，病情冬重夏轻。
2.性联隐性鱼鳞病：较少见，仅发生于男性，婴儿期发病，皮肤干燥、粗糙，鳞屑大而显著，呈褐色或黑色，可累及全身，颈部、面部、头皮受累明显，常伴有隐睾、角膜点状浑浊等表现。
3.大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：出生时即有皮肤发红、湿润，覆有松弛性大疱，数日后红斑消退，出现鳞屑，鳞屑呈棕褐色、较厚，四肢屈侧及皱襞处受累明显。
4.板层状鱼鳞病：出生时全身即为一层广泛的火棉胶状膜覆盖，数日后膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性红斑，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央黏着，边缘游离。
三、诊断与鉴别诊断
1.诊断：主要根据典型的皮肤表现、家族遗传史等进行诊断，必要时可进行皮肤组织病理检查，以明确表皮角化异常等改变。
2.鉴别诊断：需与毛发红糠疹、鳞状细胞癌等疾病相鉴别。毛发红糠疹除皮肤鳞屑外，还伴有毛囊性丘疹，好发于手指第1、2节背侧等部位；鳞状细胞癌多见于老年人，皮肤损害多为结节状、溃疡等，病理检查可明确区分。
四、治疗与管理
目前鱼鳞病无法根治，治疗目的主要是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化。可外用保湿剂如甘油、尿素霜等保持皮肤湿润；外用维A酸类药物如维A酸乳膏等改善角化；病情严重者可口服维A酸类药物，但需严格掌握适应证和注意药物不良反应。对于儿童患者，由于其皮肤较为娇嫩，外用药物时应选择温和、刺激性小的制剂，避免过度清洁皮肤导致皮肤屏障功能进一步受损。在生活方式方面，患者应注意皮肤保湿，洗澡时避免使用过热的水，避免过度搓洗，洗完澡后及时涂抹保湿剂。同时，要注意心理疏导，因为鱼鳞病可能会对患者的外观产生一定影响，尤其是儿童患者，可能会出现心理问题，家长和医护人员应给予关心和支持。
