脂肪瘤样脂肪肉瘤是脂肪肉瘤亚型，好发成人四肢，组织学呈成熟脂肪细胞背景混非典型梭形等细胞、有一定异型性恶性度相对低，临床靠病理活检确诊，治疗以手术为主要手段，中晚期可能结合放疗，儿童需考虑骨骼发育，老年要评估基础病，有基础病史者需对应评估风险防控。
一、脂肪瘤样脂肪肉瘤亚型基本特征
脂肪瘤样脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的一种组织学亚型，好发于成人四肢等部位，其组织学表现为在成熟脂肪细胞样成分背景下混杂有非典型梭形细胞、星形细胞等，肿瘤细胞形态具有一定异型性，但相对其他脂肪肉瘤亚型恶性程度相对较低，临床多表现为缓慢生长的局部肿块。
二、分子遗传学特点
该亚型常存在特定染色体易位，例如常见t(12;16)(q13;p11)易位，可形成FUS-DDIT3融合基因，这一分子遗传学改变有助于辅助病理诊断及相关研究，通过检测此类融合基因可辅助明确脂肪瘤样脂肪肉瘤的亚型归属。
三、临床诊断要点
主要依靠病理活检确诊，病理切片下可见成熟脂肪组织与非典型细胞成分共存的特征性表现。临床通过影像学检查（如超声、CT、MRI等）初步判断肿块位置、大小等情况，但最终确诊需依据病理组织学及免疫组化等检查结果。
四、治疗原则
（一）手术治疗
手术切除是主要治疗手段，需完整切除肿瘤组织，根据肿瘤分期及累及范围确定手术切缘范围，尽可能彻底清除病灶，以降低局部复发风险。对于儿童患者，需充分考虑其骨骼发育等情况，精准规划手术方案，避免过度切除影响肢体功能发育；老年患者则要综合评估心肺功能等基础状况，确保手术耐受性；女性患者若肿瘤累及乳房等部位，需在切除肿瘤的同时兼顾美观及术后乳房功能恢复；男性患者同理，关注手术对相关部位功能及外观的影响。
（二）辅助治疗
一般来说，单纯脂肪瘤样脂肪肉瘤早期以手术为主，中晚期可能结合放疗等辅助治疗，但具体治疗方案需根据患者病理分期、身体状况等多因素综合制定，药物使用需遵循循证医学依据，严格依据患者个体情况选择，避免不恰当用药。
五、特殊人群相关注意事项
（一）儿童患者
儿童患脂肪瘤样脂肪肉瘤时，需谨慎评估手术风险，因儿童身体处于生长发育阶段，手术操作需尽量减少对骨骼、关节等发育的影响，术后密切监测肢体功能恢复情况，定期随访观察肿瘤有无复发及对生长发育的长期影响。
（二）老年患者
老年患者常伴有基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等，手术前需全面评估心肺功能、血糖控制等情况，确保患者能耐受手术及术后恢复。术后要加强基础疾病管理，密切观察切口愈合及有无并发症发生。
（三）有基础病史患者
对于有心血管病史的患者，手术麻醉及手术过程中心血管风险需重点评估，采取相应措施维持血流动力学稳定；有免疫系统疾病的患者术后感染风险相对较高，需加强感染防控措施，密切监测体温、切口等情况，及时发现并处理感染相关问题。
