紫癜病部分属于血液病范畴,其血液系统相关病因包含血小板生成减少(如再障致骨髓造血干细胞功能受影响使血小板生成障碍)、血小板破坏过多(如自身免疫性血小板减少性紫癜因机体产生抗血小板抗体致破坏过多)、凝血因子异常(如遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症因基因缺陷致合成障碍),儿童紫癜常见特发性血小板减少性紫癜与病毒感染后免疫反应有关,成人紫癜病因复杂可能与自身免疫病、化学毒物、药物等有关,有血液病史人群患紫癜风险高需定期监测血液指标。
一、紫癜病与血液病的关联
紫癜病包含多种类型,其中部分属于血液病范畴。例如特发性血小板减少性紫癜,其发病机制与血液系统中血小板的免疫性破坏密切相关,是因机体产生针对血小板的自身抗体,导致外周血中血小板数量减少,进而出现皮肤、黏膜紫癜等表现,属于血液系统疾病。另外,凝血功能障碍性紫癜也归属于血液病,像血友病是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起的遗传性凝血功能障碍性疾病,患者会出现皮肤紫癜、关节出血等症状,这是典型的血液系统凝血因子异常导致的紫癜病表现。
二、紫癜病的血液系统相关病因分析
(一)血小板相关异常
1.血小板生成减少:某些造血系统疾病,如再生障碍性贫血,会影响骨髓造血干细胞的功能,导致血小板生成数量减少,从而引发紫癜。这类疾病中骨髓造血微环境及造血干细胞受损,使得包括血小板在内的血细胞生成障碍。
2.血小板破坏过多:免疫性因素是常见原因,如自身免疫性血小板减少性紫癜,机体产生抗血小板抗体,这些抗体与血小板结合后,会被单核-巨噬细胞系统清除,导致血小板破坏过多,外周血中血小板计数降低,出现紫癜症状。
(二)凝血因子异常
一些遗传性或获得性凝血因子缺乏疾病也可导致紫癜。例如遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症,是由于基因缺陷导致凝血因子Ⅺ合成障碍,凝血功能出现异常,患者在受伤或自发情况下易出现皮肤紫癜、关节出血等情况,这属于血液系统中凝血因子水平及功能异常引发的紫癜病,归属于血液病范畴。
三、不同人群紫癜病的血液相关特点及影响
(一)儿童人群
儿童紫癜病中特发性血小板减少性紫癜较为常见,多与病毒感染后引发的免疫反应有关。儿童免疫系统尚不完善,病毒感染后容易激发异常免疫应答,产生针对自身血小板的抗体,导致血小板减少性紫癜。此时需要关注儿童血液中血小板计数、免疫相关指标等变化,以明确病情。
(二)成人人群
成人紫癜病病因相对复杂,可能与自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)相关,自身免疫性疾病可累及血液系统,产生自身抗体攻击血小板或凝血因子等,引发紫癜。同时,成人接触某些化学毒物、长期服用某些可能影响血液系统的药物等,也可能导致血液系统异常,出现紫癜表现,需要结合成人血液系统的各项指标及病史综合判断。
(三)有血液病史人群
曾患有白血病等血液系统疾病的人群,后续发生紫癜病的风险较高。因为白血病等疾病可能影响骨髓造血功能及机体免疫功能,导致血小板生成或功能异常、凝血因子异常等情况,使得紫癜病更容易发生,这类人群需要定期监测血常规、凝血功能等血液指标,以便早期发现紫癜相关的血液异常变化并及时处理。