房间隔缺损中中央型房间隔缺位于房间隔中央部位，因胚胎发育问题致左向右分流，儿童有生长发育迟缓、活动耐力差等表现，成人有相应症状，可通过超声心动图等诊断，有手术指征者手术修复，小型缺损可随访，儿童患者家长需关注其生长发育等，成人患者要注意生活方式等。
一、定义与解剖位置
房间隔缺损是先天性心脏病中常见的一种类型，中央型房间隔缺是房间隔缺损的一种具体分型，它是指房间隔缺损位于房间隔的中央部位，通常是由于胚胎发育过程中原始房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍等原因导致原发隔和继发隔未能正常融合，从而在房间隔中部形成缺损。从解剖结构上看，正常房间隔将左心房和右心房分隔开来，中央型房间隔缺破坏了这种正常的分隔结构，使得左心房和右心房之间出现异常通道。
二、血流动力学改变
由于左心房压力通常高于右心房，在存在中央型房间隔缺时，会出现左向右分流。即左心房的血液会通过缺损处流向右心房，进而进入右心室、肺循环。长期的左向右分流会使右心系统的血流量增加，导致右心房、右心室逐渐扩大。对于儿童来说，可能会影响心脏的正常发育和功能，随着年龄增长，可能会出现肺动脉高压等并发症。例如，相关研究表明，长期的左向右分流会使肺血管阻力和压力发生变化，若分流较大，儿童在生长发育过程中可能会较早出现活动耐力下降等表现。
三、临床表现
1.儿童表现：
对于年龄较小的儿童，可能在婴儿期无明显症状，但随着生长发育，可能会出现生长发育迟缓，因为心脏长期负担过重，影响了营养物质的正常供应。例如，体重增长可能低于同龄正常儿童。
活动耐力较差，在进行哭闹、跑动等活动时容易出现气促，这是因为肺循环血量增加，肺淤血，影响了正常的气体交换。
部分儿童可能会反复出现呼吸道感染，这是由于肺淤血使得肺部容易发生感染。
2.成人表现：
成年后，患者可能会逐渐出现心悸、乏力等症状，随着病情进展，可能会出现劳力性呼吸困难等。如果合并肺动脉高压，还可能出现右心衰竭的表现，如下肢水肿等。
四、诊断方法
1.超声心动图：
是诊断中央型房间隔缺的重要检查方法。通过超声心动图可以清晰地看到房间隔中央部位的缺损大小、位置，还能评估心脏的结构和功能改变，包括右心房、右心室的大小，肺动脉压力等情况。例如，经胸超声心动图可以直观地显示房间隔的缺损情况，对于大多数中央型房间隔缺能够明确诊断。
2.心导管检查：
在一些复杂病例或需要进一步评估肺动脉压力等情况时会采用。通过心导管可以测量右心房、右心室、肺动脉等部位的压力，还可以通过注入造影剂来显示房间隔缺损的情况，有助于明确诊断和制定治疗方案。
五、治疗相关
1.手术治疗：
对于有手术指征的中央型房间隔缺患者，通常需要进行手术修复。手术时机的选择需要根据患者的病情严重程度等因素来决定。一般来说，如果缺损较大，出现明显的血流动力学改变，应尽早手术。对于儿童患者，手术可以选择介入封堵或开胸修补等方式。介入封堵具有创伤小、恢复快等优点，但需要严格掌握适应证，如缺损大小、位置等符合介入封堵的条件。
2.非手术情况：
对于一些小型的中央型房间隔缺，患者可能没有明显症状，心脏功能也未受到明显影响，这种情况下可以定期随访观察，监测心脏结构和功能的变化。在随访过程中，需要关注儿童患者的生长发育情况，包括身高、体重等，以及成人患者的症状变化等。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：
家长需要密切关注儿童的生长发育情况，保证充足的营养摄入，以满足心脏负担加重情况下的身体需求。同时，要避免儿童过度劳累，减少哭闹等增加心脏负担的行为。在随访过程中，要按照医生的要求定期进行超声心动图等检查，及时了解病情变化。
2.成人患者：
成年患者在日常生活中要注意避免剧烈运动，防止心脏负担过重。要保持良好的生活方式，如均衡饮食、适量运动等。如果出现心悸、气促等症状加重的情况，应及时就医。对于合并肺动脉高压等并发症的患者，要严格遵循医生的治疗建议，按时复诊。
