主动脉夹层是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致中膜分离形成真假腔分离状态。病因有高血压、结缔组织病、先天性心血管畸形等；临床表现有突发剧烈撕裂样胸痛、血压异常及相应器官缺血表现；诊断靠超声心动图、CT血管造影等影像学检查；急性期药物控制血压心率，严重者手术治疗；预后凶险，预防需控血压、治原发病、避免诱因及定期体检等。
一、病因
1.高血压：高血压是主动脉夹层最重要的危险因素，约70%的主动脉夹层患者有高血压病史。长期高血压会使主动脉壁承受的压力增加，导致内膜受损，容易引发夹层。无论是年轻人还是老年人，高血压都可能成为发病诱因，中青年人群长期高盐饮食、精神压力大等导致血压升高，增加患病风险；老年人群随着年龄增长，血管弹性下降，血压调节能力减弱，更易因高血压引发主动脉夹层。
2.结缔组织病：如马方综合征、埃勒-当洛斯综合征等。马方综合征患者由于先天性遗传因素，主动脉壁中层囊样变性，主动脉扩张，易发生夹层。这类患者多为青少年或年轻人，除了主动脉夹层外，还常伴有眼部、骨骼等系统的异常表现。
3.先天性心血管畸形：某些先天性心血管畸形，如主动脉缩窄等，会使主动脉局部承受异常高的压力，从而增加主动脉夹层的发生几率。
4.其他因素：妊娠、医源性损伤（如主动脉内操作、心脏手术等）、创伤等也可能引发主动脉夹层。妊娠期间，女性心血管系统发生一系列生理变化，血压波动等可能导致主动脉夹层，多见于妊娠晚期；胸部外伤等导致主动脉壁损伤，也可引发夹层。
二、临床表现
1.疼痛：突发的、剧烈的、撕裂样或刀割样胸痛是最常见的症状，疼痛部位多与夹层起源部位有关，可放射至背部、腹部等部位。疼痛程度剧烈，难以忍受，患者常烦躁不安、大汗淋漓。例如，夹层起源于升主动脉时，疼痛多在前胸和肩胛间区；起源于降主动脉时，疼痛多在胸背部、腹部等。
2.血压异常：多数患者有高血压，可因疼痛引起应激性高血压，但也有部分患者因主动脉瓣关闭不全或大量出血导致血压降低。
3.其他器官缺血表现：根据夹层累及的主动脉分支不同，可出现相应器官缺血的表现。如累及冠状动脉时，可出现心绞痛、心肌梗死；累及脑动脉时，可出现神志改变、偏瘫、昏迷等；累及肾动脉时，可出现腰痛、少尿、无尿等；累及下肢动脉时，可出现下肢疼痛、麻木、无力，甚至截瘫等。
三、诊断方法
1.影像学检查
超声心动图：可初步筛查主动脉夹层，能发现升主动脉的夹层病变，对主动脉瓣反流等情况也有一定诊断价值。经胸超声心动图操作简便，但对于降主动脉等部位的观察可能受限；经食管超声心动图对降主动脉夹层的诊断敏感性和特异性较高。
CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的重要方法，能清晰显示主动脉夹层的起源、范围及真假腔情况，可明确病变部位和累及范围，为治疗方案的制定提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断准确性高，无需使用对比剂，可多平面成像，但检查时间较长，对体内有金属植入物（如起搏器等）的患者不适用。
主动脉造影：虽然是有创检查，但在某些复杂情况下仍有应用，可明确主动脉夹层的真假腔及分支血管受累情况。
四、治疗
1.急性期治疗
药物治疗：主要是控制血压和心率，降低主动脉壁的张力，常用药物有β受体阻滞剂等。通过降低血压和心率，减少血流对主动脉壁的冲击，防止夹层进一步扩展。
手术治疗：对于病情严重、夹层范围广泛的患者，需要进行手术治疗。手术方式包括主动脉置换术等，根据夹层的部位、范围等选择合适的手术方案。
五、预后及预防
1.预后：主动脉夹层是一种极为凶险的疾病，急性期死亡率很高。及时诊断和治疗可以改善预后，但即使经过治疗，仍有一定的复发风险和并发症发生率，如主动脉瓣关闭不全、肾功能不全等。
2.预防：积极控制高血压，将血压控制在合适范围；对于有结缔组织病等基础疾病的患者，要积极治疗原发病；避免剧烈运动、突然用力等可能导致血压急剧升高的情况；定期进行体检，早期发现主动脉病变并及时处理。特殊人群如妊娠女性要加强孕期监测，控制血压等指标；有家族性结缔组织病等遗传因素的人群，要进行遗传咨询和定期筛查。
