过敏性紫癜骨筋膜受累是过敏性紫癜引发的少见严重并发症,属IgA介导的系统性小血管炎致骨筋膜室血管受侵致压力增高,临床表现为受累肢肿胀疼痛进行性加重伴皮肤紫癜等,结合病史、查体及骨筋膜室压力监测诊断,早期识别需抬高患肢、停用可能加重血管炎药物,必要时行切开减压术并针对HSP行免疫调节治疗,儿童对缺血更敏感需密切监测,HSP病史患者需长期随访避诱发因素关注肢体状况。
一、定义
过敏性紫癜骨筋膜受累是过敏性紫癜(HSP)引发的一种少见但严重并发症,因血管炎累及骨筋膜室,致骨筋膜室内压力增高,影响血液循环与组织灌注。
二、发病机制
HSP属IgA介导的系统性小血管炎,累及皮肤、关节、胃肠道及肾脏等,当骨筋膜室血管受侵时,血管通透性增加、渗出致组织水肿,骨筋膜室内压力升高,若未及时处理可致肌肉、神经缺血坏死。
三、临床表现
患者受累肢体现肿胀、疼痛进行性加重,伴皮肤紫癜,活动受限,严重时远端动脉搏动减弱、有感觉异常等缺血表现。
四、诊断方法
结合HSP病史,查体见骨筋膜室压痛、张力增高,通过骨筋膜室压力监测(压力>30mmHg或舒张压-骨筋膜室压力差<20mmHg提示需紧急处理)等辅助检查明确。
五、治疗原则
早期识别关键,怀疑骨筋膜室综合征时,立即抬高患肢(低于心脏水平)、停用可能加重血管炎药物,必要时行骨筋膜室切开减压术,同时针对HSP行糖皮质激素等免疫调节治疗。
六、特殊人群注意事项
儿童:儿童对缺血更敏感,需密切监测病情,及时评估骨筋膜室压力,谨慎处理。
HSP病史患者:长期随访,避免诱发血管炎因素,如感染、接触过敏原等,关注肢体状况,出现异常及时就医。