自身免疫性痴呆可致明显认知功能减退，有近期远期记忆受损、学习新事物能力下降，存在情绪波动、人格改变等精神行为异常，有癫痫发作、言语障碍等神经系统症状，还可能伴头痛、睡眠障碍，不同年龄段和性别表现有差异，有自身免疫病病史者风险更高。
一、认知功能障碍
自身免疫性痴呆患者常出现明显的认知功能减退，其中近期记忆受损是较为突出的表现，患者会频繁忘记刚发生的事件、对话内容等，随着病情进展，远期记忆也可能逐渐受累。同时学习新事物的能力显著下降，难以掌握新的知识或技能，例如原本能熟练操作电子设备的患者，可能逐渐出现操作困难。
二、精神行为异常
1.情绪波动：患者可出现焦虑、抑郁等情绪改变，表现为无故的紧张不安、情绪低落、对以往感兴趣的事物失去兴趣等。2.人格改变：部分患者会出现人格方面的变化，如原本性格温和的人变得暴躁易怒、冷漠寡言，或原本谨慎的人变得轻率鲁莽等，这种人格改变往往较难用其他原因解释。
三、神经系统症状
1.癫痫发作：约部分自身免疫性痴呆患者会出现癫痫发作，表现为突然的全身或局部肌肉抽搐、意识丧失、双眼上翻等症状，发作形式多样，需通过脑电图等检查辅助诊断。2.言语障碍：可出现言语表达困难，如找词困难、说话不连贯等，也可能存在理解障碍，难以准确理解他人的话语内容，影响正常的沟通交流。
四、其他可能表现
部分自身免疫性痴呆患者还可能伴有头痛、睡眠障碍等情况，头痛的程度和性质因人而异，睡眠障碍可表现为入睡困难、睡眠浅易惊醒或嗜睡等。在不同年龄段患者中，表现可能有一定差异，儿童患者可能除上述认知、精神行为及神经系统症状外，还可能影响生长发育相关的认知功能，需特别关注；老年患者则可能在原有基础疾病基础上，自身免疫性痴呆的表现更容易被忽视或与其他老年常见疾病表现混淆，需仔细鉴别。女性患者在激素水平变化等因素影响下，病情可能有一定特点，但具体机制仍需进一步研究明确；有自身免疫性疾病病史的患者，出现自身免疫性痴呆的风险相对更高，需密切监测认知等方面的变化。
