外阴肉瘤诊断依靠详细病史询问、体格检查、超声初步观察、CT及MRI精准显示、病理活检明确类型来制定方案，早期局限首选手术切除依情况选术式，侵犯广可能需更大范围手术及考虑外观功能重建，辅助治疗放疗用于切缘阳性等情况、化疗依病理选方案，特殊人群中年轻女性评估生育功能选影响小策略，老年女性综合评估全身状况个体化治疗，有基础病史患者控基础病情并监测相关指标。
一、诊断评估
通过详细询问病史、体格检查后，借助超声初步观察外阴部肿块形态、血流等，CT及MRI精准显示肿瘤与周围组织脏器解剖关系，最终依靠病理活检明确肉瘤病理类型，此为制定治疗方案关键依据，不同病理类型外阴肉瘤生物学行为及治疗反应有差异。
二、手术治疗
1.早期、局限外阴肉瘤，手术切除为首选，手术原则是切除肿瘤周围1-2cm正常组织以降局部复发风险，手术方式依肿瘤具体情况选，如局部广泛切除术等。年轻有生育需求女性，在保障肿瘤根治前提下尽量保留生育相关结构，需严格评估肿瘤分期等情况。
2.肿瘤侵犯范围广时，可能需行外阴根治术等更大范围手术，同时需考虑术后外阴外观及功能重建。
三、辅助治疗
1.放疗：手术切缘阳性、肿瘤残留或局部晚期无法手术切除外阴肉瘤，放疗可作局部控制手段，采用外照射等方式，放疗可能致局部皮肤反应等不良反应，需据患者具体情况权衡利弊。
2.化疗：依外阴肉瘤病理类型选合适化疗方案，如某些软组织肉瘤用蒽环类、异环磷酰胺等药物组成方案，化疗可致骨髓抑制、消化道反应等不良反应，治疗中密切监测血常规、肝肾功能等指标，据患者耐受情况调治疗方案，儿童等特殊人群化疗选需更谨慎，优先低毒有效方案。
四、特殊人群注意事项
1.年轻女性：治疗外阴肉瘤时充分评估生育功能，与患者及家属沟通治疗方案对未来生育影响，肿瘤分期允许下，选对生育功能影响小的手术及治疗策略，术后定期随访生殖系统。
2.老年女性：综合评估全身状况，如心肺、肝肾功能等，老年患者可能对手术及放化疗耐受性差，治疗方案个体化，以提高生活质量为考量，关注术后伤口愈合，加强护理。
3.有基础病史患者：有糖尿病患者治疗前控基础病情，高血糖不利伤口愈合，治疗中密切监测血糖；有心血管疾病患者，手术及放化疗可能影响心血管系统，治疗前后评估监测心血管相关指标。
