免疫性血小板减少性紫癜是因机体产生抗血小板抗体致血小板在单核-巨噬细胞系统过度破坏且骨髓巨核细胞成熟障碍引发外周血血小板减少的出血性疾病,急性型多见于儿童常与病毒感染相关起病急多数可自行缓解,慢性型多见于成人女性发病率高起病隐匿病程超半年,发病机制是免疫系统异常产抗体使血小板被破坏、生成减少,诊断靠血小板计数明显减少、骨髓巨核细胞正常或增多且成熟障碍、排除其他病,治疗急性型严重出血用丙种球蛋白等,慢性型用糖皮质激素等或脾切除,儿童需防外伤监测,成人避出血行为定期复查及女性经期关注月经量。
一、定义
减少性紫癜即免疫性血小板减少性紫癜(ITP),是一种因机体产生抗血小板抗体,导致血小板在单核-巨噬细胞系统被过度破坏,同时骨髓中巨核细胞成熟障碍,进而引起外周血中血小板减少的出血性疾病。
二、分类及特点
(一)急性型
1.好发人群:多见于儿童,常与病毒感染(如风疹、麻疹、水痘等)相关。
2.起病表现:起病急,可出现皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,部分患者有消化道、泌尿道出血,少数可发生颅内出血。
3.病程特点:多数患者可自行缓解,病程一般2~6周。
(二)慢性型
1.好发人群:多见于成人,女性发病率高于男性。
2.起病表现:起病隐匿,病程超过6个月,症状相对较轻,主要表现为皮肤瘀点、瘀斑,可伴有鼻、牙龈等部位出血,女性患者可表现为月经量过多。
三、发病机制
机体免疫系统异常产生抗血小板抗体,该抗体与血小板结合后,使血小板在单核-巨噬细胞系统(如脾脏)被过度破坏,同时骨髓中巨核细胞成熟受影响,导致血小板生成减少,最终引起外周血血小板计数降低,引发出血症状。
四、诊断要点
(一)血小板计数
外周血血小板计数明显减少。
(二)骨髓穿刺
骨髓巨核细胞数量正常或增多,且以成熟障碍型为主。
(三)排除其他疾病
需排除再生障碍性贫血、白血病等其他可导致血小板减少的疾病。
五、治疗原则
(一)急性型
部分患者可自行缓解,严重出血时可考虑使用丙种球蛋白等治疗,以提升血小板水平、控制出血。
(二)慢性型
根据病情可采用糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗,如病情需要也可考虑脾切除等手术治疗。
六、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
需特别注意避免外伤,防止出血加重,日常活动中应加强防护,如避免剧烈运动等,定期监测血小板水平,密切观察皮肤黏膜出血情况。
(二)成人患者
日常生活中应避免可能导致出血的行为,如避免碰撞、使用硬毛牙刷等,定期到医院复查血常规等相关指标,根据病情调整治疗方案,女性患者月经期间需关注月经量变化,必要时及时就医。