免疫性血小板减少性紫癜主要是血小板数量及功能异常致紫癜血小板计数通常降低而常规凝血因子相关指标多无明显异常,维生素K缺乏性紫癜因影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成致PT及APTT延长FIB一般正常,遗传性凝血因子缺乏性紫癜如血友病因因子Ⅷ或Ⅸ缺乏致APTT延长PT正常FIB正常,儿童群体中免疫性血小板减少性紫癜急性发病血小板多显著降低而凝血因子相关指标通常正常,维生素K缺乏性紫癜儿童多与喂养不当等有关易现PT、APTT延长,老年人群需排查凝血因子合成减少等情况,有基础病史人群中肝脏疾病患者易现多种凝血因子缺乏致PT、APTT延长,血液系统恶性肿瘤病史患者可能存血小板或凝血因子异常需定期监测凝血功能指标。
一、免疫性血小板减少性紫癜相关凝血功能异常
免疫性血小板减少性紫癜主要是血小板数量及功能异常导致紫癜,凝血功能方面血小板计数(PLT)通常降低,而凝血因子相关指标一般无明显异常,即凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)等常规凝血指标多在正常范围,但血小板功能可能存在异常。
二、凝血因子缺乏相关紫癜的凝血功能异常
(一)维生素K缺乏性紫癜
维生素K缺乏会影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成,导致凝血功能异常,此时PT延长,APTT也可延长,FIB一般正常。因为维生素K是这些凝血因子合成过程中必需的辅酶,缺乏时凝血因子合成障碍,从而影响凝血过程。
(二)遗传性凝血因子缺乏性紫癜(如血友病)
血友病分为血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏),主要表现为APTT延长,PT正常,FIB正常。这是因为因子Ⅷ和因子Ⅸ参与内源性凝血途径,其缺乏会导致内源性凝血途径异常,APTT反映内源性凝血途径的功能,所以会延长。
三、特殊人群的凝血功能异常特点
(一)儿童群体
儿童免疫性血小板减少性紫癜较为常见,若为急性发病,血小板计数多显著降低,而凝血因子相关指标通常正常;对于维生素K缺乏性紫癜的儿童,多与喂养不当等因素有关,易出现PT、APTT延长等情况,需关注维生素摄入及合成情况。
(二)老年人群
老年患者若出现紫癜,需排查是否存在凝血因子合成减少等情况,如肝脏疾病可能导致多种凝血因子合成障碍,进而出现PT、APTT延长等凝血功能异常,同时老年患者血小板功能也可能随年龄增长出现一定变化,需综合评估血小板计数及凝血因子相关指标。
(三)有基础病史人群
有肝脏疾病病史的患者,因肝脏是合成大部分凝血因子的场所,易出现多种凝血因子缺乏,导致PT、APTT延长;有血液系统恶性肿瘤病史的患者,可能存在血小板异常或凝血因子异常,需定期监测凝血功能指标,及时发现凝血功能异常情况并处理。