血小板减少性紫癜分ITP与TTP,ITP多与自身免疫相关,儿童起病前多有病毒感染史有皮肤等出血表现成人症状隐匿,TTP起病急骤有多种症状,实验室检查血常规等有不同情况,ITP治疗有一般及药物治疗,TTP需紧急血浆置换等治疗,儿童患者治疗谨慎,成人患者需综合考虑,特殊人群有相应注意事项。
一、定义与分类
血小板减少性紫癜是一种因血小板减少导致皮肤、黏膜出血的出血性疾病,主要分为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等类型。ITP多与自身免疫反应相关,TTP则与血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)缺乏等因素有关。
二、临床表现
(一)免疫性血小板减少性紫癜
多见于儿童及成人,儿童患者起病前多有病毒感染史,表现为皮肤瘀点、瘀斑,常见于四肢,鼻、牙龈出血也较为常见,严重时可出现消化道、泌尿道出血,颅内出血较少见但危及生命。成人患者症状相对隐匿,部分仅表现为轻度紫癜或瘀斑。
(二)血栓性血小板减少性紫癜
起病急骤,常见症状有微血管病性溶血(表现为贫血、黄疸)、血小板减少导致的皮肤瘀点瘀斑、神经精神症状(如头痛、意识障碍、抽搐等)、肾脏损害(蛋白尿、血尿)及发热等。
三、诊断方法
(一)实验室检查
1.血常规:血小板计数明显降低,ITP患者血小板形态多正常,TTP患者可有贫血、网织红细胞增高。
2.骨髓穿刺:ITP患者骨髓巨核细胞正常或增多,伴有成熟障碍;TTP患者骨髓象无特异性,主要用于排除其他血液系统疾病。
3.其他检查:ITP需排除自身免疫性疾病等继发因素;TTP需检测vWF-cp活性及相关抗体等。
四、治疗原则
(一)免疫性血小板减少性紫癜
1.一般治疗:对于无症状的轻症患者可观察,避免外伤。
2.药物治疗:重症患者可使用糖皮质激素(如泼尼松)、丙种球蛋白等,对于难治性ITP可考虑利妥昔单抗等药物。
(二)血栓性血小板减少性紫癜
需紧急治疗,主要采用血浆置换疗法,同时可辅助使用糖皮质激素等药物,以纠正微血管病性溶血及血小板减少等问题。
五、不同人群特点及注意事项
(一)儿童患者
儿童ITP多为自限性,治疗需谨慎,优先考虑非药物干预,避免过度医疗。同时需密切监测血小板计数,预防出血事件,注意儿童用药的安全性,避免使用可能影响血小板功能的药物。
(二)成人患者
成人ITP需关注基础疾病及自身免疫状态,治疗时需综合考虑患者整体健康状况。TTP起病急重,成人患者需及时识别并启动血浆置换等紧急治疗,以改善预后。
(三)特殊人群
女性患者在妊娠等特殊时期需密切监测血小板水平,妊娠合并ITP患者治疗需权衡母婴安全;老年患者因机体功能减退,治疗时需注意药物的不良反应及相互作用,选择相对温和的治疗方案。