紫癜血性疾病包括过敏性紫癜与血小板减少性紫癜,过敏性紫癜是儿童青少年好发的小血管炎由免疫复合物沉积致诱因多,血小板减少性紫癜因血小板破坏或生成减少分免疫性等,过敏性紫癜典型表现为双下肢对称性紫癜伴关节等症状,血小板减少性紫癜有皮肤黏膜出血点等表现,辅助检查血常规等有差异,诊断依临床表现等综合,鉴别与相关病区分,治疗过敏性紫癜轻症休息等重症用激素等,血小板减少性紫癜轻症观察等重症用丙球等,特殊人群儿童需防剧烈运动等,老年兼顾基础病,女性月经需监测。
一、定义与分类
紫癜血性疾病主要包括过敏性紫癜(Henoch-Schnleinpurpura,HSP)和血小板减少性紫癜等。过敏性紫癜是一种小血管炎,由免疫复合物沉积于小血管引起,好发于儿童及青少年,诱因多与感染、食物、药物等相关;血小板减少性紫癜则因血小板破坏过多或生成减少导致,其中免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是因机体产生抗血小板自身抗体,使血小板破坏增加。
二、临床表现
过敏性紫癜:典型表现为双下肢对称性分布的紫癜,可伴关节痛(关节型)、腹痛(腹型)、肾脏损害(肾型)等,皮肤紫癜多为高出皮肤的紫红色丘疹,压之不褪色。
血小板减少性紫癜:主要表现为皮肤黏膜出血点、瘀斑,如鼻衄、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血。
三、辅助检查
血常规:过敏性紫癜患者血常规一般无血小板减少,白细胞可增高;血小板减少性紫癜患者血小板计数明显降低。
凝血功能:过敏性紫癜凝血功能多正常,血小板减少性紫癜凝血功能一般无异常,但血小板数量异常。
自身抗体检测:免疫性血小板减少性紫癜可检测出抗血小板自身抗体;过敏性紫癜可检测相关感染指标及免疫复合物等。
四、诊断与鉴别诊断
诊断:依据临床表现、实验室检查等综合诊断。过敏性紫癜需结合紫癜特点及伴发的关节、胃肠、肾脏症状;血小板减少性紫癜需结合血小板计数及自身抗体等结果。
鉴别诊断:过敏性紫癜需与血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、急腹症等鉴别;血小板减少性紫癜需与白血病、再生障碍性贫血等鉴别。
五、治疗原则
过敏性紫癜:轻症可休息、避免接触诱因,重症需用糖皮质激素(如泼尼松)等治疗,有肾损害者可能需联合免疫抑制剂。
血小板减少性紫癜:轻症可观察,重症需用丙种球蛋白、糖皮质激素(如地塞米松)等,难治性患者可考虑脾切除等治疗。
六、特殊人群注意事项
儿童患者:需避免剧烈运动,防止紫癜加重,因儿童免疫系统发育不完善,感染易诱发过敏性紫癜,应注意预防感染,用药需谨慎,优先考虑非药物干预。
老年患者:常合并基础疾病,治疗时需兼顾基础疾病,用药需评估肝肾功能及药物相互作用,避免使用可能影响血小板或加重出血风险的药物。
女性患者:月经期间需注意观察出血情况,过敏性紫癜女性患者月经可能受病情影响,血小板减少性紫癜女性患者月经出血可能增多,需加强监测。