血液型紫癜是因血小板数量减少、功能异常或血管壁异常致皮肤黏膜有瘀点瘀斑的一组血液系统疾病,常见特发性血小板减少性紫癜分急性型多见于儿童常与病毒感染相关起病急有广泛瘀点瘀斑等严重可内脏出血病程自限性,慢性型多见于成人病程迁延出血症状相对轻,急性型发病机制是病毒感染后机体产生针对血小板的相关抗体致血小板被单核-巨噬细胞系统破坏数量显著减少,慢性型是自身抗体介导血小板破坏且巨核细胞产生血小板功能不足致数量下降及功能异常,急性型儿童起病急有密集瘀点瘀斑伴鼻出血牙龈出血等严重有内脏出血表现,慢性型成人病程长以皮肤反复瘀斑为主伴月经量增多等,诊断靠血常规血小板计数明显减少、血小板相关抗体检测发现自身抗体、骨髓穿刺见巨核细胞正常或增多且成熟障碍,治疗急性型儿童多数可自行缓解可用糖皮质激素等需密切监测病情,慢性型用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗必要时脾切除,特殊人群儿童需避免外伤监测血小板计数考量生理特点,成人要关注基础疾病对治疗的影响选药兼顾系统功能评估整体健康状况。
一、定义
血液型紫癜是因血小板数量减少、功能异常或血管壁异常等因素导致皮肤、黏膜出现瘀点、瘀斑等出血表现的一组血液系统疾病,常见类型包括特发性血小板减少性紫癜等。
二、分类及特点
(一)特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1.急性型:多见于儿童,常与病毒感染相关,起病急,可出现皮肤广泛瘀点、瘀斑,伴鼻出血、牙龈出血等,严重时可有内脏出血,病程具自限性。
2.慢性型:多见于成人,病程迁延,出血症状相对较轻,表现为反复皮肤瘀斑、黏膜出血等。
三、发病机制
(一)急性型
病毒感染后机体产生针对血小板的相关抗体,抗体与血小板结合后被单核-巨噬细胞系统破坏,导致血小板数量显著减少。
(二)慢性型
自身抗体介导血小板破坏,同时巨核细胞产生血小板功能不足,共同导致血小板数量下降及功能异常。
四、临床表现
(一)急性型
儿童起病急,皮肤可见密集瘀点、瘀斑,分布广泛,还可伴鼻出血、牙龈出血,严重时出现呕血、黑便等内脏出血表现。
(二)慢性型
成人病程长,出血症状相对轻,以皮肤反复出现瘀斑为主,可伴月经量增多等黏膜出血情况。
五、诊断方法
(一)实验室检查
1.血常规:血小板计数明显减少。
2.血小板相关抗体检测:可发现相关自身抗体。
3.骨髓穿刺:可见巨核细胞正常或增多,且成熟障碍。
六、治疗原则
(一)急性型儿童
多数可自行缓解,可采用糖皮质激素等治疗,需密切监测病情变化。
(二)慢性型
根据病情选用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗,必要时考虑脾切除等手术治疗。
七、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
需避免外伤,防止出血加重,密切监测血小板计数变化,因儿童对疾病耐受及治疗反应有其特殊性,治疗时需充分考量儿童生理特点。
(二)成人患者
要关注基础疾病对治疗的影响,如合并其他慢性疾病时,药物选择需兼顾各系统功能,注重治疗过程中对患者整体健康状况的评估。