血症紫癜因血液系统异常致皮肤黏膜现瘀点瘀斑按病因分血小板异常性紫癜（由血小板数量或功能异常引发，含免疫因素致自身免疫病关联血小板减少性紫癜及骨髓病变致白血病等影响骨髓造血致血小板生成减少）和凝血功能障碍性紫癜（因凝血因子缺乏或功能异常所致，含遗传性血友病及获得性肝病致凝血因子合成减少等）；病因分析中血小板异常因素有免疫、骨髓病变，凝血因子异常因素有遗传、获得性；临床表现有皮肤黏膜现大小不等瘀点瘀斑及严重时内脏出血等系统表现；诊断方法包括血常规、凝血功能检查、骨髓穿刺；治疗原则中血小板异常性紫癜用糖皮质激素、丙种球蛋白治疗，凝血功能障碍性紫癜需补充凝血因子、维生素K；特殊人群注意事项有儿童避免剧烈运动定期监测用药遵儿科原则，孕期女性权衡药物对胎儿影响，老年患者考虑药物相互作用平衡出血风险与基础疾病控制。
一、定义与分类
血症紫癜是因血液系统异常致皮肤、黏膜出现瘀点、瘀斑的临床病症，按病因分为两类：①血小板异常性紫癜，由血小板数量减少或功能异常引发，如特发性血小板减少性紫癜与自身免疫攻击血小板相关；②凝血功能障碍性紫癜，因凝血因子缺乏或功能异常所致，含遗传性（如血友病）与获得性（如肝病致凝血因子合成减少）。
二、病因分析
1.血小板异常因素：①免疫因素，机体产生抗血小板抗体破坏血小板，常见于自身免疫性疾病关联的血小板减少性紫癜；②骨髓病变，白血病、再生障碍性贫血等疾病影响骨髓造血，致血小板生成减少。2.凝血因子异常因素：①遗传因素，如血友病A由X染色体连锁隐性遗传致凝血因子Ⅷ缺乏；②获得性因素，肝脏疾病影响凝血因子合成，维生素K缺乏致依赖维生素K的凝血因子合成障碍。
三、临床表现
1.皮肤表现：皮肤黏膜出现大小不等瘀点、瘀斑，初期鲜红，渐转为紫、黄褐色，可分布全身。2.系统表现：严重时出现内脏出血，消化道出血表现为呕血、黑便，泌尿系统出血见血尿，儿童需警惕颅内出血，可现哭闹、呕吐等不典型症状。
四、诊断方法
1.实验室检查：①血常规，检测血小板数量、形态，血小板减少提示血小板异常性紫癜可能；②凝血功能检查，通过凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等评估凝血因子功能；③骨髓穿刺，血小板减少或凝血因子异常不明时，了解骨髓造血情况，排查骨髓病变。
五、治疗原则
1.血小板异常性紫癜治疗：①糖皮质激素（如泼尼松），抑制免疫反应减少血小板破坏，儿童使用需关注生长发育影响；②丙种球蛋白，用于重症血小板减少患者提升血小板数量。2.凝血功能障碍性紫癜治疗：①补充凝血因子，血友病患者补充凝血因子Ⅷ、Ⅸ等；②补充维生素K，用于维生素K缺乏致的凝血障碍。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：避免剧烈运动防外伤出血，定期监测血常规与凝血功能，用药遵循儿科原则，避用影响血小板或凝血功能的药物。2.孕期女性：权衡药物对胎儿影响，优先选胎儿安全方案，密切监测母婴凝血状态。3.老年患者：常合并基础疾病，治疗需考虑药物相互作用，平衡出血风险与基础疾病控制。
