支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性炎症与纤维化致管壁肌肉和弹性组织破坏引发支气管变形持久扩张的慢性呼吸系统病,病因有儿童期感染、先天性发育缺损遗传、免疫缺陷,病理生理为病变部位不可逆扩张变形影响肺通气换气功能,临床表现有慢性咳嗽大量脓痰(痰分层)、反复咯血、反复肺部感染、慢性感染中毒症状,诊断靠胸部高分辨率CT及X线,治疗包括控制感染、清除气道分泌物、手术、治疗基础病,儿童需防儿童期呼吸道感染,老年要防肺部感染监测肺功能,免疫缺陷人群需维护免疫减少感染。
一、定义
支气管扩张是因支气管及其周围肺组织发生慢性炎症与纤维化,致使支气管壁的肌肉和弹性组织遭到破坏,进而引发支气管变形并持久扩张的一种慢性呼吸系统疾病。
二、病因
1.感染因素:儿童时期的麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是常见诱因,这些感染会损伤支气管黏膜,破坏其正常结构与功能,从而增加支气管扩张发生风险。
2.先天性发育缺损与遗传因素:例如先天性软骨发育不全等先天性发育异常情况,会使支气管结构先天薄弱,易发生扩张;部分遗传因素相关的疾病也可能导致支气管扩张,如囊性纤维化等遗传缺陷病。
3.免疫缺陷:机体免疫功能存在缺陷时,对病原体的抵御能力下降,易反复发生呼吸道感染,长期感染刺激可引发支气管扩张。
三、病理生理
病变部位支气管呈现不可逆的扩张与变形,黏膜会出现充血、水肿状况,伴有淋巴细胞浸润或淋巴样组织增生。病情严重时会影响肺的通气和换气功能,致使患者出现气促、呼吸困难等表现,长期可导致肺功能逐步减退。
四、临床表现
1.慢性咳嗽、大量脓痰:痰液静置后可分为三层,上层为泡沫,中层是混浊黏液,下层为坏死组织沉淀物。
2.反复咯血:咯血程度不一,从少量痰血到大量咯血均可出现。
3.反复肺部感染:同一肺段会反复发生肺炎且迁延不愈。
4.慢性感染中毒症状:可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等表现。
五、诊断方法
1.胸部高分辨率CT(HRCT):是诊断支气管扩张的关键检查手段,能清晰显示支气管扩张的特征性改变,如支气管呈柱状扩张、囊状扩张等形态。
2.胸部X线检查:早期可能无异常表现,病变进展后可见肺纹理增粗、紊乱等情况。
六、治疗原则
1.控制感染:依据病情选用合适的抗生素来控制呼吸道感染。
2.清除气道分泌物:可通过体位引流、呼吸训练以及使用祛痰剂等方式,促进气道分泌物排出,保持气道通畅。
3.手术治疗:对于反复大咯血且病变局限的患者,可考虑进行手术切除病变肺组织。
4.治疗基础疾病:针对存在的基础疾病,如免疫缺陷等情况,需积极进行相应治疗。
七、特殊人群注意事项
儿童患者:需重视预防儿童期的呼吸道感染,如及时规范治疗麻疹、百日咳等儿童期易患的感染性疾病,降低因感染引发支气管扩张的风险。
老年患者:要注重预防肺部感染,密切监测肺功能变化,一旦出现相关症状及时就医。
免疫缺陷人群:应加强免疫功能的维护,尽量减少感染机会,日常注意防护,避免接触易导致感染的环境和人群。