全身紫癜可因血小板相关因素(免疫性血小板减少性紫癜因自身免疫致血小板破坏生成异常,儿童急性型常与病毒感染相关,成人慢性型迁延,血小板增多或功能异常如原发性血小板增多症等可致紫癜)、血管因素(过敏性紫癜因致敏物质致毛细血管通透性脆性增加,伴关节痛腹痛肾受累等)、凝血功能障碍相关因素(遗传性如血友病自幼反复出血,获得性如肝病、维K缺乏、DIC致凝血异常)引发,儿童需警惕过敏性紫癜及血小板减少性紫癜急性型与感染相关,成人要排查自身免疫血液及肝肾功能等疾病,就医需行血常规、凝血功能等检查明确病因针对性治疗。
一、血小板相关因素导致全身紫癜
(一)免疫性血小板减少性紫癜
多因自身免疫紊乱,机体产生针对血小板的抗体,导致血小板破坏增多、生成减少。儿童及成人均可发病,儿童中急性型常与病毒感染相关,起病前多有上呼吸道感染史;成人慢性型则病程迁延。患者除全身紫癜外,还可能出现鼻出血、牙龈出血等黏膜出血表现,严重时可致内脏出血。
(二)血小板增多或功能异常
某些骨髓增殖性疾病可导致血小板数量增多但功能异常,如原发性血小板增多症,患者血小板计数升高,但存在功能缺陷,易引起皮肤紫癜及血栓形成倾向;药物、尿毒症等因素也可能影响血小板功能,导致紫癜出现。
二、血管因素导致全身紫癜
过敏性紫癜
是机体对某些致敏物质产生变态反应,使毛细血管通透性和脆性增加。常见于儿童及青少年,致敏原可为感染(如链球菌感染)、食物(如鱼虾、蛋类)、药物(如抗生素)等。除全身紫癜外,常伴有关节痛(多见于膝、踝等大关节)、腹痛(可呈阵发性绞痛)、血尿、蛋白尿等肾受累表现。
三、凝血功能障碍相关因素导致全身紫癜
(一)遗传性凝血因子缺乏
如血友病,是由于遗传性凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起的凝血功能障碍性疾病,男性多见,主要表现为深部组织血肿、关节出血,也可出现皮肤紫癜,且出血症状多自幼出现并随年龄增长反复发作。
(二)获得性凝血功能障碍
肝病可导致凝血因子合成减少;维生素K缺乏会影响凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成;弥散性血管内凝血(DIC)时,凝血因子大量消耗且继发纤溶亢进,也会引发全身紫癜及广泛出血倾向。
四、不同人群特点及应对
儿童群体
儿童全身紫癜需尤其警惕过敏性紫癜,因其可能伴发严重肾损害等并发症。若儿童出现全身紫癜伴关节痛、腹痛等表现,应及时就医排查过敏性紫癜可能。同时,儿童血小板减少性紫癜中急性型多与感染相关,需关注前驱感染史并积极治疗原发病。
成人群体
成人全身紫癜需注意排查自身免疫性疾病、血液系统疾病及肝肾功能异常等。例如,中老年患者出现血小板减少性紫癜时,要警惕是否合并骨髓增生异常综合征等血液系统恶性疾病;有慢性肝病病史者出现紫癜,需考虑凝血因子合成障碍等因素。
五、就医检查与诊断要点
当出现全身紫癜时,应及时就诊,医生通常会进行血常规检查以评估血小板数量及形态;凝血功能检查包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等,以了解凝血功能状况;还可能进行过敏原检测(针对过敏性紫癜)、骨髓穿刺等检查,以明确病因,从而进行针对性治疗。