血小板减少性紫癜分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），ITP由自身免疫介导致血小板破坏与生成减少，儿童急性起病多有上呼吸道感染前驱史表现为皮肤瘀点瘀斑等出血症状，成人慢性型起病隐匿，骨髓象可见巨核细胞成熟障碍，需排除其他继发性血小板减少原因；TTP因vWF-cp缺乏或功能异常致血小板血栓形成及溶血，有发热等五联征，实验室有血红蛋白降低等溶血指标异常及需检测vWF-cp，ITP轻中度可观察，重度用糖皮质激素等治疗，TTP首选血浆置换，儿童需防外伤慎用药，妊娠期ITP权衡药物影响，TTP凶险需多学科协作，老年治疗综合评估基础病及药物。
一、定义与分类
血小板减少性紫癜是一类因血小板破坏增多或生成减少导致血小板计数降低的出血性疾病，主要分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等。ITP多由自身免疫机制介导，机体产生抗血小板抗体破坏血小板；TTP则与血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp）缺乏或功能异常，导致血小板血栓形成相关。
二、发病机制
免疫性血小板减少性紫癜：B淋巴细胞产生的抗血小板抗体与血小板膜抗原结合，使血小板在单核-巨噬细胞系统（如脾脏）被破坏，同时骨髓巨核细胞成熟障碍，导致血小板生成减少。
血栓性血小板减少性紫癜：vWF-cp缺乏或功能异常，不能正常裂解超大分子vWF多聚体，使其聚集形成血小板血栓，阻塞微血管，引发血小板消耗性减少，同时红细胞通过微血管时受机械损伤发生溶血。
三、临床表现
免疫性血小板减少性紫癜：多见于儿童及成人，儿童多为急性起病，常有上呼吸道感染前驱史，表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等；成人慢性型起病隐匿，出血症状相对较轻，可反复发生。
血栓性血小板减少性紫癜：典型表现为发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状及肾脏损害（五联征），病情进展迅速，若不及时治疗可危及生命。
四、诊断方法
实验室检查：血常规显示血小板计数明显降低，免疫性血小板减少性紫癜患者骨髓象可见巨核细胞数量正常或增多，成熟障碍；血栓性血小板减少性紫癜患者可出现血红蛋白降低、乳酸脱氢酶升高、外周血可见破碎红细胞等溶血相关指标异常。
特殊检查：免疫性血小板减少性紫癜需排除其他继发性血小板减少原因；血栓性血小板减少性紫癜需检测vWF-cp活性或抗原水平以明确诊断。
五、治疗方式
免疫性血小板减少性紫癜：轻中度患者可先观察，重度出血或血小板极低时可使用糖皮质激素（如泼尼松）、丙种球蛋白等治疗，必要时考虑脾切除或免疫抑制剂（如利妥昔单抗）等。
血栓性血小板减少性紫癜：血浆置换是首选治疗，同时可辅助使用糖皮质激素等药物，需早期、足量、规范进行血浆置换以改善预后。
六、特殊人群注意事项
儿童患者：需特别注意避免外伤，防止出血加重，治疗时优先考虑非药物干预措施，谨慎使用可能影响血小板功能的药物，密切监测血小板计数及出血情况。
妊娠期患者：免疫性血小板减少性紫癜妊娠期需权衡药物对胎儿的影响，尽量选择对胎儿影响小的治疗方案；血栓性血小板减少性紫癜妊娠期病情凶险，需多学科协作，尽快采取有效治疗措施保障母婴安全。
老年患者：常合并其他基础疾病，治疗时需综合评估肝肾功能及全身状况，选择合适的治疗药物，注意药物间相互作用及不良反应。
