紫癜分为过敏性紫癜与血小板减少性紫癜,过敏性紫癜好发儿童及青少年,前驱多为上呼吸道感染,皮肤紫癜下肢臀部对称分批出现,伴关节肿痛、腹痛、血尿等,诊断依典型表现结合实验室检查,治疗含避免过敏原等一般治疗及药物治疗;血小板减少性紫癜分急慢性,急性多见于儿童起病急伴发热等,慢性多见于成人起病隐匿出血轻,诊断靠血小板计数等,治疗各型有别,实验室检查血常规等有相应特点,不同人群儿童、成人、特殊病史人群紫癜有不同特点及注意事项。
一、紫癜的分类及基本特征
(一)过敏性紫癜
1.临床表现:好发于儿童及青少年,前驱症状常为上呼吸道感染,皮肤紫癜多位于下肢及臀部,呈对称性分布、分批出现,可伴关节肿痛(如膝、踝关节)、腹痛(多为阵发性脐周或下腹部绞痛)、血尿(提示肾受累)等;
2.诊断依据:依据典型皮肤紫癜的分布特点、伴随症状,结合实验室检查,血小板计数正常,毛细血管脆性试验阳性,血沉可增快,尿常规可见血尿、蛋白尿等。
(二)血小板减少性紫癜
1.特发性血小板减少性紫癜:
急性型:多见于儿童,起病急骤,常伴发热,皮肤可见广泛瘀点、瘀斑,甚至血疱及血肿,可有黏膜出血(如鼻衄、牙龈出血);
慢性型:多见于成人,起病隐匿,出血症状相对较轻,以皮肤瘀点、瘀斑及月经过多为常见表现,可反复发生。
2.诊断依据:主要依靠血小板计数(急性型血小板多<20×10/L,慢性型多在(30~80)×10/L)、骨髓象检查(急性型骨髓巨核细胞正常或增多,慢性型巨核细胞多明显增多)等。
二、紫癜相关的实验室及辅助检查
(一)血常规
过敏性紫癜患者血常规多正常,血小板减少性紫癜患者血小板计数有不同程度降低。
(二)凝血功能检查
过敏性紫癜患者凝血功能一般正常,血小板减少性紫癜患者凝血功能多无异常,但血小板数量减少可导致出血时间延长。
(三)自身抗体检测
部分血小板减少性紫癜患者可检测到抗血小板抗体等自身抗体。
三、紫癜的治疗原则
(一)过敏性紫癜
1.一般治疗:避免接触可疑过敏原,注意休息,有关节肿痛者应减少活动;
2.药物治疗:可使用抗组胺药物(如氯雷他定)、改善血管通透性药物(如维生素C),病情较重者可短期使用糖皮质激素(如泼尼松),肾受累者可能需加用免疫抑制剂等。
(二)血小板减少性紫癜
1.急性型:儿童患者多数可自行缓解,治疗以休息、避免外伤为主,严重出血时可输注血小板,早期可使用糖皮质激素(如泼尼松);
2.慢性型:可使用糖皮质激素,病情顽固者可考虑脾切除,或使用免疫抑制剂(如环磷酰胺)等。
四、不同人群紫癜的特点及注意事项
(一)儿童
1.儿童过敏性紫癜中,男性略多于女性,发病与感染关系密切,需注意观察感染灶并积极处理;
2.儿童血小板减少性紫癜急性型多见,应避免剧烈活动以防颅内出血等严重并发症,治疗时优先考虑非药物干预,谨慎使用可能影响血小板的药物。
(二)成人
1.成人过敏性紫癜中,男性与女性发病无显著性别差异,成人肾受累的概率相对儿童更高,需密切监测肾功能;
2.成人血小板减少性紫癜慢性型多见,需长期随访,注意避免使用可能导致血小板减少的药物,如某些抗生素、解热镇痛药等。
(三)特殊病史人群
有自身免疫性疾病病史者发生紫癜时,需考虑原发病活动或药物相关因素,调整治疗方案时需兼顾原发病控制与紫癜治疗的平衡,谨慎选择可能影响免疫功能的药物。