支气管扩张症是因支气管及其周围肺组织慢性炎症与纤维化致支气管变形持久扩张的慢性呼吸道疾病,病因包括儿童期感染、先天遗传、免疫缺陷等,临床表现有慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染等,诊断靠胸部高分辨率CT及病史临床表现,治疗包括控制感染、清除气道分泌物、止血、外科手术等,预防要积极防治儿童期呼吸道感染、避免成人反复呼吸道感染,特殊人群中儿童需谨慎用抗生素,老年需管理基础病,妊娠期用药需谨慎。
一、定义
支气管扩张症是因支气管及其周围肺组织慢性炎症与纤维化,致支气管壁肌肉及弹性组织破坏,引发支气管变形且持久扩张的慢性呼吸道疾病。
二、病因
1.感染因素:儿童时期的麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染为常见病因,此类感染可破坏支气管黏膜,引发后续炎症反应与结构改变。
2.先天性和遗传性因素:部分患者存在先天性支气管发育异常或遗传缺陷相关基因,致使支气管结构易出现扩张病变。
3.免疫缺陷:如体液免疫缺陷等,机体抵抗力下降,易反复发生呼吸道感染,进而诱发支气管扩张。
三、临床表现
1.慢性咳嗽:多为长期反复发作的咳嗽,咳嗽程度和频率因病情而异,部分患者可伴有咳痰。
2.大量脓痰:痰液量较多,每日可达数十毫升甚至数百毫升,痰液性质多为黏液性、黏液脓性或脓性,若合并厌氧菌感染,可伴有臭味。
3.反复咯血:部分患者以反复咯血为主要表现,咯血程度可轻可重,轻者仅为痰中带血,重者可大量咯血。
4.反复肺部感染:由于支气管扩张导致引流不畅,易反复发生肺部感染,出现发热、胸痛、呼吸困难等症状。
四、诊断
1.胸部高分辨率CT(HRCT):为诊断支气管扩张症的重要影像学检查方法,可清晰显示支气管扩张的部位、范围和形态,表现为支气管直径大于伴行肺动脉直径,支气管管壁增厚等特征性改变。
2.病史与临床表现:结合患者既往呼吸道感染病史、典型临床表现等综合判断。
五、治疗
1.控制感染:依据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素,如存在细菌感染时,可选用相应抗生素控制感染。
2.清除气道分泌物:使用祛痰药物(如氨溴索等)促进痰液排出;采用体位引流方法,根据病变部位采取相应体位,借助重力作用使痰液引流至大气道后咳出。
3.止血治疗:对于咯血患者,根据咯血程度采取相应止血措施,如使用止血药物等。
4.外科手术:对于病变局限、反复大咯血且内科治疗无效的患者,可考虑外科手术切除病变肺组织。
六、预防
1.积极防治儿童期呼吸道感染:儿童时期是呼吸道感染高发阶段,应及时接种相关疫苗(如麻疹疫苗、百日咳疫苗等),降低呼吸道感染发生风险,减少支气管扩张症发病几率。
2.避免反复呼吸道感染:成年人应加强锻炼、增强体质,预防感冒,发生呼吸道感染时及时有效治疗,避免感染迁延不愈致支气管结构破坏。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童免疫系统未完全发育成熟,治疗中需谨慎使用抗生素,避免滥用致耐药菌产生;需关注呼吸道感染后恢复情况,定期进行肺部检查,早期发现支气管扩张迹象并及时干预。
2.老年患者:老年患者常合并多种基础疾病(如慢性阻塞性肺疾病、心血管疾病等),治疗支气管扩张症时需注重基础疾病管理,预防肺部感染加重基础疾病病情。例如,应保持呼吸道通畅,鼓励患者进行适当呼吸功能锻炼以提高呼吸功能,减少肺部感染发生。
3.妊娠期患者:妊娠期用药需谨慎,应优先选择对胎儿影响小的治疗方案;使用药物治疗时需充分评估药物对胎儿安全性,避免使用可能致胎儿畸形或其他不良影响的药物;需密切监测孕妇和胎儿情况,确保治疗安全性与有效性。