支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性炎症与纤维化致支气管壁肌肉和弹性组织破坏引发变形持久扩张的慢性呼吸系统疾病,病因有婴幼儿期呼吸道感染、遗传因素、免疫缺陷,病理生理是病变部位支气管扩张扭曲致黏液引流不畅反复感染加重损伤形成恶性循环,临床表现有慢性咳嗽大量脓痰且痰静置分层、反复咯血、反复肺部感染及全身症状,诊断靠胸部高分辨率CT,治疗原则包括控制感染、改善气流受限、清除气道分泌物、手术治疗,特殊人群中儿童需重视婴幼儿期感染规范治疗护理,老年要注重基础疾病管理预防感染,遗传因素人群需遗传咨询与基因检测。支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性炎症与纤维化致支气管壁结构破坏引发支气管变形持久扩张的慢性呼吸系统疾病,病因包括婴幼儿期呼吸道感染、遗传因素、免疫缺陷,病理生理是病变支气管扩张扭曲致黏液引流不畅反复感染加重损伤形成恶性循环,临床表现有慢性咳嗽大量脓痰(痰静置分层)、反复咯血、反复肺部感染及全身症状,诊断主要靠胸部高分辨率CT,治疗原则为控制感染、改善气流受限、清除气道分泌物、手术治疗,特殊人群中儿童要重视婴幼儿期感染规范治疗护理,老年需注重基础疾病管理预防感染,遗传因素人群需遗传咨询与基因检测。
一、定义
支气管扩张是因支气管及其周围肺组织发生慢性炎症与纤维化,致使支气管壁的肌肉和弹性组织遭到破坏,进而引发支气管变形并持久扩张的一种慢性呼吸系统疾病。
二、病因
1.婴幼儿期呼吸道感染:如百日咳、麻疹、肺炎等疾病,若在婴幼儿期反复感染,易损伤支气管壁结构,为支气管扩张埋下隐患。
2.遗传因素:部分遗传疾病可引发支气管扩张,例如囊性纤维化等,这类遗传缺陷会影响气道黏液分泌与清除功能。
3.免疫缺陷:机体免疫功能异常时,呼吸道抵御病原体的能力下降,易反复发生感染,从而增加支气管扩张的发病风险。
三、病理生理
病变部位的支气管出现扩张、扭曲情况,使得黏液引流变得不畅,容易反复发生感染,而感染又会进一步加重支气管壁的损伤,形成恶性循环,持续破坏支气管的正常结构与功能。
四、临床表现
1.慢性咳嗽、大量脓痰:咳嗽通常较为剧烈,痰液量多,若将痰液静置,可观察到分为三层,上层为泡沫,中层为浑浊黏液,下层为坏死组织沉淀物。
2.反复咯血:部分患者会出现不同程度的咯血症状,可能是痰中带血,也可能是大量咯血。
3.反复肺部感染:表现为同一肺段反复发生肺炎且迁延不愈,患者会出现发热、咳嗽加剧、脓痰增多等症状。
4.全身症状:部分患者有慢性感染中毒表现,如发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。
五、诊断方法
主要依靠胸部高分辨率CT(HRCT)检查,该检查可清晰显示支气管呈柱状或囊状扩张的形态,是诊断支气管扩张的重要依据。
六、治疗原则
1.控制感染:依据痰培养及药敏试验结果选用合适的抗生素来控制呼吸道感染。
2.改善气流受限:使用支气管舒张剂,以缓解支气管痉挛,改善通气状况。
3.清除气道分泌物:通过体位引流、呼吸训练以及使用祛痰剂等方法,促进痰液排出,保持气道通畅。
4.手术治疗:对于反复大咯血且病变局限的患者,可考虑进行手术治疗,切除病变组织。
七、特殊人群注意事项
儿童患者:需重视婴幼儿期呼吸道感染的及时规范治疗,避免感染迁延不愈发展为支气管扩张,日常要加强护理,增强机体抵抗力。
老年患者:应注重基础疾病的管理,积极预防反复肺部感染,因为感染可能会加重支气管扩张的病情,同时要密切关注呼吸功能变化。
有遗传因素人群:需进行遗传咨询与相关基因检测,了解疾病的遗传背景,以便采取针对性的预防与监测措施。