小脑幕切迹疝可由颅脑病变引起,如颅内占位性病变(肿瘤、血肿)、颅内脓肿等,也可由颅内压增高相关因素导致,包括脑脊液循环障碍(梗阻性脑积水、交通性脑积水)、脑水肿(缺血缺氧性脑水肿、血管源性脑水肿),不同病因在不同年龄人群中的具体情况及相关影响因素各有不同。
一、颅脑病变引起
1.颅内占位性病变
肿瘤:脑内各种肿瘤,如胶质瘤、转移瘤等是常见原因。肿瘤不断生长,会占据颅内空间,使颅内各分腔之间产生压力差。例如胶质瘤,它在脑内逐渐增大,会导致病变侧颅内压力升高,推动脑组织向压力相对较低的区域移位,进而引发小脑幕切迹疝。不同类型的肿瘤生长速度和侵袭性有所差异,但总体都会因为占据颅内空间改变颅内压力分布而成为小脑幕切迹疝的诱因。在年龄方面,儿童和成人都可能患肿瘤,但儿童常见的肿瘤类型与成人有所不同,儿童可能有髓母细胞瘤等,成人则以胶质瘤等多见。生活方式上,长期接触某些致癌物质等可能增加肿瘤发生风险,但这是较为间接的因素。
血肿:颅内血肿,包括硬膜外血肿、硬膜下血肿及脑内血肿。以硬膜外血肿为例,多因颅骨骨折损伤血管引起,出血积聚在硬膜外腔,使局部颅内压急剧升高。随着血肿量的增加,颅内压力梯度改变,促使脑组织移位。急性硬膜外血肿病情进展往往较快,因为出血速度相对较快,短时间内就会导致颅内压力失衡。对于不同年龄人群,儿童的颅骨相对较软,硬膜外血肿的形成机制与成人有一定差异,儿童可能因相对轻微的头部外伤就导致硬膜外血肿,这是因为儿童颅骨的弹性较好,骨折后血管损伤出血后容易形成较大的血肿空间。
2.颅内脓肿:颅内脓肿是由细菌等病原体感染引起的局限性化脓性炎症,脓肿不断增大,会占据颅内空间,引起局部颅内压升高,进而打破颅内压力平衡,导致脑组织移位形成小脑幕切迹疝。不同年龄段人群患颅内脓肿的原因有所不同,儿童可能因耳部、鼻部等邻近部位感染蔓延至颅内,而成人可能因身体其他部位的感染灶血行播散至颅内。生活方式中,免疫力低下的人群更容易患颅内脓肿,比如长期使用免疫抑制剂的患者,或者患有艾滋病等免疫缺陷疾病的人群。
二、颅内压增高相关因素
1.脑脊液循环障碍
梗阻性脑积水:各种原因引起的脑脊液循环通路梗阻,如脑室系统内的肿瘤、囊肿等堵塞脑脊液通路,导致脑脊液积聚,脑室扩大,颅内压升高。例如第三脑室肿瘤可阻塞脑脊液的中脑导水管开口,使脑脊液不能顺利从第三脑室流入第四脑室,进而引起梗阻性脑积水,颅内压力逐渐升高,促使脑组织发生移位形成小脑幕切迹疝。在年龄上,儿童时期脑脊液循环系统发育尚未完全成熟,更容易因先天性的脑脊液循环通路畸形等导致梗阻性脑积水,如先天性导水管狭窄等。生活方式对脑脊液循环障碍的影响相对较小,但先天性因素与胚胎发育过程中的异常有关。
交通性脑积水:虽然脑脊液循环通路本身无梗阻,但脑脊液的吸收障碍可导致交通性脑积水。例如蛛网膜下腔出血后,血液进入蛛网膜下腔,影响脑脊液的正常吸收,使脑脊液积聚,颅内压升高。不同年龄人群都可能发生交通性脑积水,成人蛛网膜下腔出血是常见原因之一,而儿童可能因脑膜炎等疾病导致蛛网膜粘连,引起脑脊液吸收障碍。
2.脑水肿
缺血缺氧性脑水肿:各种原因引起的脑缺血缺氧,如心跳呼吸骤停、严重的低血压等,可导致脑细胞水肿。脑缺血缺氧时,细胞能量代谢障碍,钠-钾泵功能失常,细胞内钠离子积聚,引起细胞内水肿。例如心跳呼吸骤停后,脑缺血缺氧,很快就会出现脑水肿,颅内压升高,进而可能引发小脑幕切迹疝。在年龄方面,儿童心肺功能相对较弱,发生心跳呼吸骤停等情况时更容易导致严重的脑缺血缺氧,从而引发脑水肿和小脑幕切迹疝。生活方式中,长期吸烟、酗酒等可能增加心脑血管疾病的发生风险,进而间接增加脑缺血缺氧的可能性,增加脑水肿及小脑幕切迹疝的发生几率。
血管源性脑水肿:多见于脑肿瘤、脑外伤等情况。肿瘤细胞或外伤导致血-脑屏障破坏,血浆蛋白等物质进入脑间质,引起脑水肿。例如脑肿瘤周围的脑组织,由于肿瘤的压迫和浸润,血-脑屏障受损,血管通透性增加,水分和蛋白质等渗出到脑间质,导致血管源性脑水肿,颅内压升高。不同年龄人群患脑肿瘤、脑外伤的几率不同,儿童脑肿瘤的类型和成人有所差异,而脑外伤在各年龄段都可能发生,儿童在玩耍等过程中更容易发生头部外伤。