血液性紫癜因血液系统相关异常致皮肤黏膜出现瘀点瘀斑,涉及血小板及血管因素,分血小板减少性紫癜(含免疫性及其他)和血管性紫癜(含遗传性及获得性),病因有血小板生成减少或破坏过多、血管性紫癜的遗传及获得性因素等,临床表现有皮肤黏膜出血等,诊断靠血常规等检查,治疗依类型不同,免疫性血小板减少性紫癜有相应治疗方式,感染相关性血小板减少性紫癜控感染,过敏性紫癜避过敏原等治疗,遗传性血管性紫癜对症处理。
一、定义
血液性紫癜是因血液系统相关异常引发皮肤、黏膜出现瘀点、瘀斑的出血性病症,涉及血小板数量或功能异常、血管结构及功能异常等多种血液及血管因素导致的出血表现。
二、分类及常见类型
(一)血小板减少性紫癜
1.免疫性血小板减少性紫癜:由自身免疫机制介导,机体产生抗血小板抗体,导致血小板破坏增多,外周血中血小板计数减少,临床表现为皮肤瘀点、瘀斑,严重时可有鼻衄、牙龈出血等黏膜出血情况,多与自身免疫功能紊乱相关,好发于各年龄段,女性可能因激素等因素有一定发病特点。
2.其他血小板减少性紫癜:如感染相关性血小板减少性紫癜,多因病毒等感染后影响骨髓血小板生成或导致血小板破坏增加,常见于感染病程中或感染恢复期,儿童因免疫系统发育特点相对更易受感染影响引发此类情况。
(二)血管性紫癜
1.遗传性血管性紫癜:由基因缺陷导致血管结构或功能异常,如遗传性出血性毛细血管扩张症,因血管壁结构异常,表现为皮肤、黏膜反复出血,可出现鼻部、牙龈等部位出血及皮肤反复出现的红色或紫红色血管扩张性丘疹等,多有家族遗传史,发病与基因携带情况相关。
2.获得性血管性紫癜:多由血管壁受到损伤或血管通透性增加引起,如过敏性紫癜,常因接触过敏原(如某些食物、药物、感染等)导致机体发生Ⅲ型变态反应,引起小血管炎,使血管通透性增加,出现皮肤紫癜、腹痛、关节痛、血尿等表现,各年龄段均可发病,儿童及青少年相对多见,发病与接触过敏原及个体免疫反应相关。
三、病因分析
(一)血小板减少相关病因
1.生成减少:骨髓造血功能障碍,如再生障碍性贫血患者因骨髓造血干细胞受损,导致血小板生成减少;白血病患者骨髓被白血病细胞浸润,影响正常造血,可出现血小板生成不足。
2.破坏过多:免疫性因素如上述免疫性血小板减少性紫癜,非免疫性因素如感染、药物等可导致血小板破坏增多,例如某些抗生素可能引发免疫性血小板破坏。
(二)血管性紫癜相关病因
1.遗传性因素:基因缺陷直接导致血管结构蛋白合成异常,使血管壁脆弱易出血,如遗传性出血性毛细血管扩张症的致病基因缺陷影响血管内皮细胞连接等结构功能。
2.获得性因素:
过敏性紫癜是机体对过敏原产生免疫反应,导致血管炎症,常见过敏原包括细菌、病毒等病原体,以及某些食物(如鱼虾、蛋类)、药物(如青霉素等)。
单纯性紫癜可能与血管通透性增加有关,女性在月经周期等特殊生理阶段可能因激素变化等因素导致血管通透性改变而发病。
四、临床表现
1.皮肤表现:均有不同程度的皮肤瘀点、瘀斑,大小可从针尖样到较大的片状不等,压之不褪色。血小板减少性紫癜的瘀点瘀斑可散在或密集分布,血管性紫癜的紫癜形态、分布因类型而异,如过敏性紫癜的紫癜常对称分布于下肢伸侧及臀部等。
2.黏膜出血:血小板减少性紫癜可出现鼻衄、牙龈出血、口腔血疱等,严重时可有消化道出血、颅内出血等危及生命的情况;血管性紫癜如遗传性出血性毛细血管扩张症可反复出现鼻部、口腔黏膜出血等。
五、诊断方法
1.血常规检查:血小板减少性紫癜患者血小板计数明显降低,血管性紫癜患者血小板计数多正常;过敏性紫癜患者白细胞可升高,嗜酸性粒细胞可能增多。
2.凝血功能检查:血小板减少性紫癜患者凝血功能一般正常,血管性紫癜患者凝血功能多无明显异常,但遗传性血管性紫癜可能有凝血相关指标异常需进一步鉴别。
3.过敏原检测:过敏性紫癜患者可通过检测找到明确过敏原,如血清特异性IgE检测等。
4.骨髓穿刺:免疫性血小板减少性紫癜患者骨髓象表现为巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍;再生障碍性贫血患者骨髓象显示增生减低等造血功能低下表现。
六、治疗原则
(一)血小板减少性紫癜
1.免疫性血小板减少性紫癜:轻中度血小板减少无明显出血倾向者可观察,严重血小板减少有出血风险者可使用糖皮质激素(如泼尼松等)抑制免疫反应,部分患者可考虑丙种球蛋白治疗,对于难治性患者可考虑脾切除等治疗手段,治疗需考虑患者年龄、基础健康状况等因素,儿童患者需特别注意药物使用的安全性及对生长发育的影响。
2.感染相关性血小板减少性紫癜:主要是控制感染,感染控制后血小板计数多可逐渐恢复,治疗中需关注感染的类型及病原体,选择合适的抗感染措施。
(二)血管性紫癜
1.过敏性紫癜:首先避免接触过敏原,使用抗组胺药物(如氯雷他定等)减轻过敏反应,病情较重者可使用糖皮质激素(如泼尼松)抗炎治疗,有腹痛、关节痛等症状时需对症处理,儿童患者在治疗时要考虑其生长发育特点,谨慎使用药物并密切监测病情变化。
2.遗传性血管性紫癜:目前尚无根治方法,主要是对症治疗,如鼻出血时进行局部压迫止血等,对于遗传性出血性毛细血管扩张症可通过激光、手术等方法封闭扩张的血管,但需根据患者具体病情评估治疗方案。