浆细胞白血病分原发和继发,原发起病急外周血等浆细胞异常,继发由骨髓瘤转化而来,临床表现有白血病及浆细胞病相关表现,诊断依外周血和骨髓检查,治疗用联合化疗,儿童需遵儿科原则谨慎用药,老年需综合评估调整方案并注重支持对症处理。
一、定义
浆细胞白血病是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,分为原发性浆细胞白血病(PPL)和继发性浆细胞白血病(SPL)。原发性浆细胞白血病指患者初诊时即表现为白血病样的浆细胞增殖;继发性浆细胞白血病多由多发性骨髓瘤(MM)转化而来。
二、分类
1.原发性浆细胞白血病:起病急,外周血中浆细胞显著增多,骨髓中浆细胞增生极度活跃,形态异常。
2.继发性浆细胞白血病:由多发性骨髓瘤病程中转化而来,具有多发性骨髓瘤的基础特征,同时出现白血病样表现。
三、临床表现
1.白血病常见表现:患者可出现贫血相关症状,如面色苍白、乏力;感染表现,如发热、咳嗽等;出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等。
2.浆细胞病相关表现:可能有骨痛、高钙血症(表现为恶心、呕吐、多尿等)、肾功能损害(如蛋白尿、肌酐升高等)等。
四、诊断标准
主要依据外周血检查及骨髓检查。外周血中浆细胞比例≥20%且绝对值≥2×10^9/L;骨髓中浆细胞增生极度活跃,原始和幼稚浆细胞明显增多,形态异常。
五、治疗
通常采用化疗方案,如含有烷化剂、蒽环类药物等的联合化疗,但具体药物使用需遵循临床规范,治疗过程需密切监测患者病情及不良反应。
六、特殊人群注意事项
对于儿童患者,需遵循儿科安全护理原则,治疗时优先考虑非药物干预措施,谨慎使用可能对儿童生长发育有影响的药物,密切关注药物不良反应及患儿的耐受性;老年患者则需综合评估其身体机能、基础疾病等情况,调整治疗方案,注重治疗过程中的支持对症处理,保障患者舒适度。