血小板减少性紫癜是因血小板免疫性破坏或生成障碍致外周血血小板计数减少的出血性疾病,原发性与自身免疫相关、儿童多急性成人慢性,继发性由其他疾病引发,有皮肤瘀点瘀斑等出血表现且不同类型有特点,通过血常规、骨髓穿刺、自身抗体检测诊断,儿童需防严重出血、成人慢性需长期管理、其他患者要综合评估诊疗。
一、定义
血小板减少性紫癜是一种因血小板免疫性破坏或生成障碍,致使外周血中血小板计数减少的出血性疾病。
二、分类及发病机制
(一)原发性(特发性)血小板减少性紫癜
1.发病机制:与自身免疫密切相关,机体产生抗血小板抗体,该抗体结合血小板后,被单核巨噬细胞系统(主要是脾脏)破坏,导致血小板消耗增多;同时,骨髓中巨核细胞成熟障碍,影响血小板生成。
2.人群特点:儿童多为急性起病,成人以慢性型多见。
(二)继发性血小板减少性紫癜
1.发病机制:由其他疾病引发,如感染(病毒、细菌等感染)可影响血小板生成或导致免疫破坏;药物(如某些抗生素、化疗药物等)可通过免疫或非免疫机制引起血小板减少;血液系统疾病(如白血病、再生障碍性贫血等)可直接影响骨髓中血小板的生成。
三、临床表现
1.出血表现:常见皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血,严重时可出现消化道、泌尿系统等内脏出血,表现为呕血、黑便、血尿等。
2.不同类型特点:原发性儿童急性型起病急,常有发热,出血症状较重;成人慢性型起病隐匿,出血症状相对较轻,但可反复发生。
四、诊断方法
1.血常规:血小板计数明显减少。
2.骨髓穿刺:观察骨髓中巨核细胞数量及成熟情况,原发性者巨核细胞正常或增多,且成熟障碍;继发性者需结合原发病表现判断。
3.自身抗体检测:原发性特发性血小板减少性紫癜可检测到抗血小板抗体等。
五、特殊人群考虑
1.儿童:急性原发性血小板减少性紫癜需警惕严重出血风险,如颅内出血等,应密切监测血小板水平,必要时采取相应治疗措施,且儿童用药需谨慎,优先考虑非药物干预手段。
2.成人:慢性原发性血小板减少性紫癜需长期管理病情,关注出血情况及血小板计数变化,继发性者需积极治疗原发病,同时注意药物对血小板的影响。
3.其他:存在基础疾病(如感染、血液系统疾病等)的患者,需在治疗原发病的同时,关注血小板减少对机体的影响,综合评估并制定诊疗方案。