淋巴管平滑肌瘤有呼吸系统、胸部影像学及其他系统表现，呼吸系统表现为常见首发症状气短（约80%以上患者有不同程度气短，年轻女性更常见）和部分患者的咳嗽；胸部CT典型表现为双肺弥漫分布薄壁囊性改变，需与吸烟相关性肺疾病囊性改变鉴别；其他系统表现有约50%-70%患者合并肾血管平滑肌脂肪瘤（女性激素可能相关，需监测）及部分患者的腹腔、盆腔病变（发生率低，可致相应压迫症状）。
一、呼吸系统表现
1.气短：是淋巴管平滑肌瘤最常见的首发症状，多呈进行性加重。研究显示，约80%以上的患者会出现不同程度的气短，其发生机制与肺部广泛的囊性改变、肺组织破坏导致肺功能下降有关。在年轻女性中更为常见，可能与女性激素水平变化对肺部病变的影响相关，长期的气短会影响患者的日常生活活动能力，如爬楼梯、从事轻度体力劳动等都会受到明显限制。
2.咳嗽：部分患者会出现咳嗽症状，可为干咳或伴有少量白痰。咳嗽的发生与气道受到病变刺激有关，病变累及支气管等气道结构时，会引起气道反应性增高，从而导致咳嗽。不同年龄的患者咳嗽表现可能有所差异，儿童患者咳嗽相对较少见，但也有个别病例报道。
二、胸部影像学表现
1.胸部CT特征：双肺弥漫分布的薄壁囊性改变是其典型影像学表现，囊腔大小不等，直径从几毫米到几厘米不等。这些囊性改变早期可能较为局限，随着病情进展会逐渐弥漫分布，累及双肺大部分区域。在女性患者中，尤其是育龄期女性，胸部CT的这种典型表现结合临床症状更应高度怀疑该病。对于有长期吸烟史的患者，需要注意与其他肺部囊性病变相鉴别，因为淋巴管平滑肌瘤的囊性改变与吸烟相关性肺疾病的囊性改变在影像学上可能有一定相似性，但发病机制和临床特点不同。
三、其他系统表现
1.肾血管平滑肌脂肪瘤：约50%-70%的淋巴管平滑肌瘤患者会合并肾血管平滑肌脂肪瘤，可表现为无症状的肾脏肿块，通过腹部超声或CT检查可发现。对于合并肾血管平滑肌脂肪瘤的患者，需要定期监测肾脏肿块的变化情况，因为少数情况下可能会出现肿块破裂出血等并发症。在女性患者中，由于女性激素对肾脏病变的影响，肾血管平滑肌脂肪瘤的发生和发展可能与淋巴管平滑肌瘤存在一定的关联机制。
2.腹腔及盆腔病变：部分患者可能出现腹腔及盆腔的淋巴管肌瘤病，表现为腹腔或盆腔内的囊性病变或结节，但相对呼吸系统和肾脏病变来说，发生率较低。腹腔及盆腔病变可能会引起相应部位的压迫症状，如腹痛等，但具体表现因人而异，需要结合详细的体格检查和影像学检查来综合判断。
