T细胞淋巴瘤是起源于T淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤重要亚型,分类包括外周T细胞淋巴瘤非特指型等,发病机制涉及遗传因素、病毒感染、免疫功能异常,临床表现有淋巴结肿大、结外器官受累、全身症状,诊断靠病理活检和影像学检查,治疗以化疗为主综合治疗,特殊人群如儿童、老年及合并基础疾病患者有相应注意事项。
一、定义
T细胞淋巴瘤是起源于T淋巴细胞的恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的重要亚型,其发生是T细胞在分化、增殖过程中出现异常克隆增殖所致。
二、分类
1.外周T细胞淋巴瘤非特指型:是最常见的外周T细胞淋巴瘤亚型,具有侵袭性临床病程。
2.间变性大细胞淋巴瘤:分为原发性皮肤型和系统型,系统型间变性大细胞淋巴瘤常表达CD30抗原。
3.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤:具有独特的病理形态和免疫表型,常伴有全身症状。
三、发病机制
1.遗传因素:某些遗传突变可能增加T细胞淋巴瘤的发病风险,如染色体异常等。
2.病毒感染:EB病毒(Epstein-Barrvirus)等病毒感染与部分T细胞淋巴瘤的发生相关,病毒可影响T细胞的正常生物学行为。
3.免疫功能异常:免疫缺陷状态下,机体对T细胞的监管能力下降,易导致T细胞异常增殖形成淋巴瘤。
四、临床表现
1.淋巴结肿大:常见浅表淋巴结无痛性进行性肿大,以颈部、腋窝、腹股沟等部位多见。
2.结外器官受累:可累及皮肤(出现皮疹、结节等)、胃肠道(腹痛、腹泻等)、骨髓(出现贫血、出血等表现)等结外器官。
3.全身症状:部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等B症状。
五、诊断方法
1.病理活检:是确诊的关键,通过获取病变组织进行组织学检查及免疫组化染色,明确肿瘤细胞的T细胞表型等特征。
2.影像学检查:如CT、PET-CT等,用于评估病变累及范围,包括淋巴结、结外器官等部位的受累情况。
六、治疗原则
以化疗为主的综合治疗,不同亚型的T细胞淋巴瘤治疗方案有所差异。部分患者可考虑造血干细胞移植等强化治疗手段。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需充分考虑儿童生长发育特点,治疗时谨慎选择对生长发育可能产生影响的治疗方案,密切监测治疗相关不良反应。
2.老年患者:因机体耐受性相对较差,治疗前需全面评估心、肝、肾等重要脏器功能,选择相对温和且能耐受的治疗方案。
3.合并基础疾病患者:如有其他基础疾病(如糖尿病、高血压等),治疗时需综合考量基础疾病对治疗的影响及治疗药物与基础疾病用药的相互作用,制定个体化治疗方案。



