肾上腺皮质腺瘤起源于肾上腺皮质细胞分功能性与非功能性两类,功能性的能自主分泌激素引发相应综合征,非功能性多因体检偶然发现,病因未完全明确可能与遗传等有关,临床表现依类型不同有相应表现,诊断靠影像学检查及激素水平测定,治疗主要是手术切除包括微创术式且需考虑特殊人群情况。
一、定义
肾上腺皮质腺瘤是起源于肾上腺皮质细胞的良性肿瘤,可分为功能性与非功能性两类,功能性腺瘤能自主分泌皮质醇、醛固酮等激素并引发相应临床综合征,非功能性腺瘤通常无激素分泌功能,多因体检等偶然发现。
二、分类
1.功能性肾上腺皮质腺瘤
皮质醇增多型:肿瘤分泌过量皮质醇,可导致向心性肥胖、满月脸、水牛背、高血压、血糖升高等库欣综合征表现。
醛固酮增多型:肿瘤分泌过多醛固酮,引发高血压、低血钾、肌无力、周期性麻痹等原发性醛固酮增多症相关症状。
2.非功能性肾上腺皮质腺瘤:无激素分泌功能,肿瘤较小时多无明显症状,常在体检行影像学检查时被发现。
三、病因
目前确切病因尚未完全明确,可能与遗传因素(如某些遗传性综合征相关基因变异)、内分泌紊乱(下丘脑-垂体-肾上腺轴调节失衡)等有关,长期接触某些化学物质、辐射等也可能是潜在诱因,但需更多科学研究进一步证实。
四、临床表现
1.功能性腺瘤表现
皮质醇增多型:除典型库欣综合征表现外,儿童患者可能出现生长发育迟缓等情况,女性患者可能有月经紊乱,男性患者可能有性功能减退等。
醛固酮增多型:高血压为常见表现,低血钾可导致患者出现四肢乏力、肌肉麻痹等,长期低血钾还可能影响心脏功能,出现心律失常等。
2.非功能性腺瘤表现:肿瘤较小时多无明显临床症状,肿瘤增大时可能压迫周围组织,引起腰部胀痛等局部不适。
五、诊断检查
1.影像学检查
超声检查:可初步发现肾上腺区域占位,但敏感性有限。
CT检查:能清晰显示肾上腺肿瘤的位置、大小、形态等,是诊断肾上腺皮质腺瘤的重要影像学手段,可发现直径≥1cm的肿瘤。
MRI检查:对软组织分辨力高,有助于鉴别肿瘤性质及与周围组织关系。
2.激素水平测定
功能性腺瘤患者相应激素水平会异常升高,如皮质醇增多型患者血皮质醇昼夜节律消失、24小时尿游离皮质醇升高等;醛固酮增多型患者血醛固酮升高、肾素活性降低等。
六、治疗
主要治疗方式为手术切除,对于功能性腺瘤,手术切除肿瘤可纠正激素分泌紊乱,改善相关临床症状;非功能性腺瘤若肿瘤较大或有恶变倾向等情况也需手术切除。手术方式包括腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术等微创术式,相对创伤小、恢复快。对于儿童患者,手术需充分评估肿瘤情况及对生长发育等的影响,谨慎选择手术时机与方式;女性患者需关注手术对内分泌及生殖功能的可能影响,术后需监测激素水平恢复情况。