溶血是红细胞遭破坏寿命缩短的过程,分血管内溶血(有血红蛋白血症等表现)和血管外溶血(有贫血等表现),病因包括红细胞自身异常(遗传性、获得性)和外部因素(免疫性、感染、药物化学物质中毒等),临床表现血管内有寒战高热等,血管外有贫血等,实验室检查血常规等有相应指标,儿童溶血易致严重贫血影响发育,女性生理期溶血可加重不适,有基础病史者溶血可诱发原有疾病加重需密切监测。
一、溶血的定义
溶血是红细胞遭到破坏,其寿命缩短的过程。正常情况下,红细胞在体内有相对稳定的生命周期,衰老的红细胞会被单核-巨噬细胞系统清除。当各种因素致使红细胞破坏速度加快,超过骨髓造血的代偿能力时,就会引发溶血。
二、分类及特点
(一)血管内溶血
红细胞在血管内被破坏,例如血型不合的输血,会出现血红蛋白血症、血红蛋白尿等表现。临床可出现寒战、高热、腰酸背痛等症状。
(二)血管外溶血
多由单核-巨噬细胞系统(主要是脾脏)破坏红细胞,一般症状相对较轻,常见贫血、黄疸、脾大等表现。
三、病因
(一)红细胞自身异常
1.遗传性因素:像遗传性球形红细胞增多症等遗传性疾病,由于红细胞自身结构或功能存在先天性缺陷,容易被破坏。
2.获得性因素:例如阵发性睡眠性血红蛋白尿,是红细胞膜获得性缺陷导致的溶血。
(二)外部因素
1.免疫性因素:自身免疫性溶血性贫血,机体免疫系统产生异常抗体攻击自身红细胞引发溶血。
2.感染因素:某些病原体感染可导致红细胞破坏增加。
3.药物或化学物质中毒:部分药物或化学物质可引起红细胞损伤,进而发生溶血。
四、临床表现
(一)血管内溶血
可有寒战、高热、腰酸背痛、血红蛋白尿等表现。
(二)血管外溶血
多有贫血、黄疸、脾大等表现。
五、实验室检查相关指标及意义
(一)血常规
红细胞计数和血红蛋白降低,提示存在贫血情况。
(二)血清胆红素
血清胆红素升高,且以间接胆红素为主,反映红细胞破坏后胆红素生成增多。
(三)尿胆红素及尿胆原
尿胆红素阴性但尿胆原增加,与胆红素代谢及红细胞破坏情况相关。
(四)血管内溶血相关指标
血浆游离血红蛋白升高、血清结合珠蛋白降低等,提示血管内红细胞破坏。
六、不同人群的相关情况
(一)儿童
溶血可能影响儿童生长发育,因儿童造血代偿能力相对较弱,溶血发生时更易出现严重贫血等情况,需及时就医明确病因并积极处理,避免对儿童的生长、智力等发育造成不良影响。
(二)女性
溶血发生时可能因贫血出现乏力等不适,女性在生理期等特殊时期,溶血可能加重身体的不适症状,需关注自身身体状况变化,及时就医评估病情。
(三)有基础病史者
若本身有基础疾病,如肝脏疾病等,溶血可能诱发原有疾病加重,需密切监测病情,包括血常规、肝功能等相关指标的变化,以便及时调整治疗方案。