血友病会引发多种出血相关症状及其他相关症状,皮肤黏膜出血在婴幼儿期表现为磕碰后瘀斑且消退慢,长期可致色素沉着等;关节出血常见于大关节,反复出血会致关节畸形;肌肉出血和血肿表现为局部肿胀疼痛等,不及时处理有不良影响;内脏出血中消化道出血少见但严重,颅内出血严重可危及生命;术后会出现持续出血且止血困难的情况。
一、出血相关症状
(一)皮肤黏膜出血
1.婴幼儿时期:血友病患儿在婴幼儿阶段可能因轻微磕碰等情况出现皮肤瘀斑,这是由于凝血因子缺乏导致血管破裂后血液渗出难以正常凝固止血。比如在玩耍时不小心碰撞到家具,皮肤很快就会出现大小不等的瘀斑,颜色从暗红色逐渐变为黄褐色,瘀斑消退时间较正常儿童明显延长。
2.长期影响:随着年龄增长,反复的皮肤黏膜出血会导致局部色素沉着,影响外观,而且长期的皮下出血还可能引起皮下组织的损伤和纤维化等改变。
(二)关节出血
1.常见关节:血友病患者膝关节、肘关节等大关节是常见的出血部位。当关节出血时,患儿会出现关节肿胀、疼痛、活动受限等症状。例如膝关节出血时,患儿会表现出不敢伸直或弯曲膝关节,行走困难。这是因为关节内的血管破裂后,血液积聚在关节腔内,刺激关节周围的神经末梢,同时压迫关节组织,影响关节的正常活动。
2.反复出血的危害:关节反复出血会导致关节腔慢性炎症,进而引起关节软骨损伤、骨质破坏等,最终可能导致关节畸形,严重影响患儿的运动功能和生活质量。比如长期膝关节反复出血的患儿可能会出现膝关节外翻或内翻畸形,无法正常行走和奔跑。
(三)肌肉出血和血肿
1.肌肉内出血表现:肌肉出血时,局部会出现肿胀、疼痛,触摸有硬结感。如果是较深部位的肌肉出血,可能会压迫周围的神经和血管,引起相应的神经症状,如疼痛、麻木等。例如大腿肌肉出血,患儿会感到大腿局部肿胀疼痛,行走时因肌肉疼痛而步态异常。
2.血肿的影响:肌肉血肿如果不及时处理,可能会机化形成硬块,影响肌肉的正常功能,还可能压迫周围组织,导致局部血液循环障碍等问题。
二、其他相关症状
(一)内脏出血
1.消化道出血:较少见但一旦发生较为严重,患儿可能出现呕血、黑便等症状。这是因为消化道内的血管破裂,血液进入消化道。例如呕血时,呕吐物可能呈暗红色或咖啡色,黑便则是由于血液在肠道内被消化后形成黑色的粪便。
2.颅内出血:是血友病非常严重的并发症,多见于重型血友病患儿。颅内出血会导致患儿出现头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等症状,严重时可危及生命。这是由于颅内的血管破裂,血液积聚在颅腔内,压迫脑组织,引起一系列神经系统症状。
(二)术后出血
1.手术相关情况:血友病患儿如果接受手术,术后可能会出现持续出血的情况,且止血困难。这是因为手术创口的血管无法正常凝血,由于患儿本身凝血因子缺乏,正常的凝血过程受到影响,导致术后出血时间延长,出血量可能较正常患儿多。例如拔牙术后,正常儿童可能在短时间内止血,而血友病患儿可能会出现长时间出血不止的情况。